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图文随笔可逆性后部脑病综合征影像学的常见

可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,以下简称PRES)是神经科的急症。临床表现多,比较突出的症状包括头痛、意识变化、视觉障碍和癫痫。影像学最大的特点是可逆性。PRES的病因有高血压、子痫或子痫前期、脓毒症、免疫抑制剂、化疗、结缔组织病和肾衰竭等。PRES的病理机制尚不清楚,可能与高血压、血管调节障碍、高灌注有关。

Hinchey于年在NEJM第一次报道该病时,发现该病在CT或MRI上主要是后部受累。经典的表现是广泛的、可逆的血管源性水肿,主要在顶枕叶皮层下的白质。以后的回顾性研究也证实,Hinchey的发现是PRES最常见的表现。但也有大量的变异型或少见类型。文献报道不典型的分布有额叶、小脑、基底节和脑干。亦有仅单侧受累。此外出血和弥散受限也有报道。对于神经科医生来说,要全面认识PRES影像表现的多面性,否则对于少见的类型可能导致误诊和不恰当的治疗。

PRES的分布:不仅仅白质,也包括皮层。不仅仅后部,也可为前部的额叶、间脑、脑干。孤立脑干受累者又称为中央型PRES。

图1:该例表现,正似PRES发现者Hinchey描述的经典影像表现。患者29岁女性,罹患系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎,近来启动环孢霉素治疗。表现为突发视力下降和头痛,并进展为癫痫。a–c当天的FLAIR显示顶枕叶的皮层下白质血管源性水肿,d–f为7天后复查显示水肿明显好转。

图2:61岁男性,表现为强直痉挛性癫痫,并逐渐昏迷。a–cFLAIR显示双侧额顶枕叶皮层下、深部和脑室旁的白质血管源性水肿,以后部受累为重。d–f6天后复查明显好转。

图3:61岁女性,近期行肝移植,口服他克莫司,言语不利。a–cFLAIR显示左侧颞顶枕叶血管源性水肿。为单侧的PRES。

图4:23岁女性,系统性红斑狼疮,癫痫起病。a–cFLAIR显示病变除累及双侧顶叶的皮层下白质外,还包括右侧内囊后肢,并延至临近的放射冠。DSA显示大脑后动脉的二三级分支多发狭窄。又有人称此现象为可逆性脑血管收缩综合征。

图5:31岁男性,滥用静脉毒品,突发昏迷,血压/mmHg。a–d显示严重的小脑受累,并导致梗阻性积水。e–h6周后复查好转。

图6:59岁女性,HIV和高血压。主要为间脑和脑干受累。

图7:59岁男性,终末期肾病。头痛、恶心、言语不清、四肢无力。主要为脑干受累,右侧为复查后。

伴有出血的PRES:伴有颅内出血的PRES约占15%。可能与高血压、高灌注有关。出血的形式包括大的血肿、蛛网膜下腔出血和点状的微出血。

图8:39岁男性,阑尾类癌化疗,并伴溶血性尿毒症。收缩压mmHg。a–dMRI显示枕叶、小脑、脑干多发血管源性水肿。更严重的是左颞叶可见大血肿。

图9:70岁,转移性肝癌。布立尼布(brivanib)治疗7天后癫痫。a–c枕顶叶皮层下和深部白质受累。d–gT2*序列显示双侧半球间的纵裂池、环池、左侧脑室枕角蛛网膜下腔出血。

图10:87岁女性,发作性的视力下降和言语障碍。BP/99mmHg。病变累及左侧中央后回、右侧颞顶叶、双侧枕叶。T2*显示脑回内点状含铁血黄素沉积。

图11:58岁男性,慢性丙型肝炎、2型冷球蛋白血症、膜性肾炎。口服骁悉。诉头痛、平衡障碍和右侧无力。双侧枕顶叶受累,白质尤其明显。伴有出血。10天后复查明显好转。

图12:50岁男性,急性髓系白血病骨髓移植后。双侧枕叶CT低信号并伴有血肿。

图13:27岁男性,坏死性肺炎和肺脓肿。可见左侧半球内的微出血。

弥散受限的PRES:有人认为弥散受限可能与动脉收缩有关。

图14:65岁女性,血小板减少性紫癜、急性肾衰,突发癫痫。发病时收缩压mmHg。双侧枕叶受累,右侧为重,并伴有弥散受限。

图15:30岁男性,高血压病,控制不良。2周来阵发性头痛和视力下降。血压/mmHg。双侧枕叶病变弥散不受限,胼胝体病变弥散受限。

图16:该图并非为同一病人,说明PRES分布的不唯一性和可伴有出血。

参考文献:

BrJRadiol.Dec;85():-75.

BMJCaseRep.Jan20;.

AJNRAugust930:-

MayoClinProc.May;85(5):–.

JEmergTraumaShock.Jul;7(3):-3.

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