获得性肝性脑病变性知道少
如果临床上遇到慢性肝病晚期的病人出现精神异常、认知能力下降、帕金森病样症候群，结合磁共振特征性短T1信号可以诊断获得性肝性脑部变性（AHCD）。
Q：什么是AHCD？
A：发生在慢性肝病晚期的一种以精神行为异常、帕金森综合征、认知功能障碍、共济失调、舞蹈症为临床表现的不可逆性的锥体外系病变综合征；多发生于肝功能失代偿期，多数病人有门体分流证据。
Q：AHCD最常见的运动症状有哪些？
A：运动迟缓、肌强直、姿势性震颤（注意与PD的震颤相鉴别）。
Q：AHCD的发病机制是什么？
A：AHCD是与多种代谢异常有关，如氨、芳香族 酸、锰等，伴有某些特定大脑区域异常敏感性低灌注；锰的毒性作用可能是一个重要的致病因素（锰是在肝脏被清除的）。
Q：AHCD怎样诊断和鉴别诊断？
A：肝病病史结合临床锥体外系表现，辅助检查为主要的诊断和鉴别诊断依据；测量患者空腹状态下血锰水平升高，脑脊液中锰浓度可升高（因此在核磁上表现为短T1信号，这是顺磁性物质的特点）；而铜蓝蛋白水平和血清铜均在正常范围内，KF环阴性（可鉴别Wilson病）；血氨水平可正常或升高。肝性脑病的早期在苍白球也可出现短T1信号，且病变范围较广泛，但是肝性脑病往往存在意识障碍、扑翼样震颤（负性肌阵挛），发病时血氨增高可鉴别； 一个是肝性脊髓病，相对少见，以慢性、进行性双下肢痉挛性截瘫为特征性表现，病理改变为脊髓侧索对称性脱髓鞘，查体一般多为对称性肌力下降，近端较远端明显，肌张力升高，腱反射亢进，阵挛及锥体束阳性。AHCD则以神经精神症状和锥体外系综合征为主，患者头、脊髓MRI可以表现为完全正常。
Q：AHCD怎样治疗，预后如何？
A：本病属于交叉学科疾病，发病时往往已是晚期，且没有有效的治疗方案，对神经系统的损害属于不可逆的，可以试用支链 酸和左旋多巴改善症状，但效果往往不理想；门体分流血管闭塞可能是暂时有效的方法，而肝移植是 有效的方法；大多数病人 死于感染、凝血功能障碍导致的大出血、肝性脑病等并发症，预后差。
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