韦尼克脑病
韦尼克脑病（WE）是因维生素B１缺乏导致的神经内科急症。维生素Ｂ１（硫胺素）是焦磷酸硫胺素的前体，后者是三羧循环中丙酮酸与α酮戊二酸的重要辅酶，也是红细胞酮醇基转移酶的辅酶，参与大脑葡萄糖代谢和横跨细胞膜的渗透梯度的调节。维生素Ｂ１在体内不能合成且储存较少，健康个体体内储量只有30～50ｍｇ，如无补充预计在４～６周耗尽。由于维生素Ｂ１缺乏，引起葡萄糖代谢紊乱大脑供氧不足，乳酸、丙酮酸、丙氨酸局部积累而至局部酸中毒，最终引发WE。WE典型的临床表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。（1）眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24小时内恢复，眼震需1～2周恢复。（2）精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。（3）共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立行走困难，需2周或更长时间才能恢复。仅10%～16.5%的患者出现三组症状，精神异常、眼部症状、共济失调。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。若同时出现周围神经症状，即为四联征。临床上典型的三联征不常见，眼肌麻痹及共济失调多较早出现，同时双眼失明与双侧耳聋也已因首发症状而被报道。目前ＷＥ诊断无金标准，主要依靠病史及辅助检查诊断：（１）有导致维生素Ｂ１缺乏的病因或诱因；（２）典型或不典型三联征或四联征；（３）辅助检查：头部ＭＲＩ检查显示第三脑室丘脑乳头体第四脑室基底部及中脑导水管周围Ｔ２加权像呈对称性高信号影；（４）及时足量维生素Ｂ１治疗后临床症状明显改善；（５）能够排除其他原因引起的中枢神经系统损害，如血管性痴呆、病毒性脑炎、胰性脑病，甲硝唑诱导性脑病等。
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