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Neurology病例:慢性炎症性脱髓鞘

Neurology病例:慢性炎症性脱髓鞘

54岁男性,表现为进行性步态不稳、四肢无力6月。查体提示严重的四肢近端和远端对称性无力,膝盖以下感觉消退,下肢和手部振动觉缺失,腱反射消失,双侧巴氏征阳性。脑脊液检查提示蛋白19g/L(正常<0.45),细胞数2/mm3。电生理提示四肢运动和感觉反应缺失,手部和足部肌肉有失神经安排证据。患者被诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP),并接受静脉注射免疫球蛋白医治(图)。巴氏征消失,共济失调和肌力逐步好转。

CIDP是肥厚性神经病的主要原因。反复的髓鞘脱失和髓鞘再生伴洋葱球形成可致使脊神经和神经根整体增粗。虽然罕见,CIDP伴肥厚性脊神经根引发的脊髓压迫仍有报导。

(图:T1增强提示颈神经根明显肥厚并压迫脊髓[A-B;点箭:脊髓;白箭:神经根],可见臂丛神经肥厚[C,白箭])

[参考文献]

Echaniz-LagunaA,achingneuroimages:Chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathycausingspinalcord
































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