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警惕非酒精中毒性Wernicke脑病的发

警惕非酒精中毒性Wernicke脑病的发生

Wernicke脑病是一种神经科常见的疾病,以动眼异常(眼球震颤、外展及凝视麻痹)、步态共济失调和精神错乱为特征。慢性酒精中毒是Wernicke脑病最常见的病因,而非酒精性Wernicke脑病近年来发病不断增多,基础疾病各不相同,临床时有患者因误诊或漏诊而导致死亡或致残。

Wernicke脑病的病因是营养缺乏,特别是VitB1缺乏,除见于慢性酒精中毒外,还可见于很多非酒精中毒性病因,如急性胰腺炎、各种原因所致频繁呕吐、饥饿、癌症、获得性免疫缺陷综合征、镁离子缺乏、胃肠术后营养不良、神经性厌食、再喂养综合征,其余较少见原因有腹泻、COPD、糖尿病、血透及原因不明(可能与遗传有关)等。机体VitB1的储存仅够维持18天,因此,限制摄人或长期呕吐可很快发生VitB1缺乏。

Wernicke脑病通常急性或亚急性起病,典型者出现“经典的三联征”:眼球活动障碍、共济失调和精神及意识障碍,以一种或多种症状不同的结合形式出现。其中,眼部体征包括水平性和垂直性眼球震颤、外直肌无力或麻痹、两眼协同凝视(共轭凝视)无力或麻痹。共济失调表现为步态和姿势的改变,即躯干性共济失调,而肢体性共济失调相对少见。意识模糊和精神障碍最常见表现为淡漠、注意力不集中和对周围环境不关心。时间和地点定向力障碍,对周围环境不能识别,对即时的情况变化不能把握,常有倦睡,但早期罕有木僵和昏迷。然而,若早期表现未被识别而未予治疗,意识障碍加重,就会出现木僵和昏迷,甚至在一两周内死亡。此外,Wernicke脑病往往伴有一种独特的精神障碍,即Korsakoff遗忘状态。表现为学习能力缺失(顺行遗忘)和既往记忆的丧失(逆行遗忘)。个别可出现虚构症。这种复杂的综合征被称为Wernicke-Korsakoff综合征。

MRI典型表现为丘脑室周区和中脑导水管区的T2信号增强。在急性期,静脉注射钆后可见T1加权的自旋回波序列增强。MRI正常不能排除诊断。CT扫描对诊断无用。

Wernicke脑病是一种内科急症,当确认(甚至仅仅怀疑时)需要立即开始应用VitB1治疗(50-mg/天),直到患者恢复正常饮食。立即应用VitB1治疗可阻止疾病的进一步进展,逆转仍未发展到脑组织结构损害的病损。进一步的治疗包括采用平衡饮食和服用所有B族维生素。须注意在补充VitB1前,禁用葡萄糖、激素,因前者会使丙酮酸脱氢酶活性减低,消耗VitB1;后者阻止丙酮酸氧化,使意识障碍加深,病情加重。

Wernicke脑病需与老年性痴呆、多发性脑梗塞、多发性硬化、脑桥中央髓鞘溶解症、Leigh脑病等鉴别。该病出现在非神经科时,极易被误诊,主要因临床表现为典型“三联征”的患者并不多见。病人可能因眼部症状而就诊眼科,因精神症状就诊于精神科,而非神经科医生对该病认识不足很容易延误诊断。

综上,临床医生需提高对非酒精性Wernicke脑病的认识,对营养不良、频繁呕吐与禁食等可疑硫胺素缺乏患者,需警惕该病发生。当患者不论何时出现中枢神经系统症状,应首先考虑可治性的Wernicke脑病的可能,及时补充VitB1,是减少Wernicke脑病发生,并减少残疾的最有效措施。

神经内一科王健









































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