Susac综合征
明天就是元宵佳节，民间的说法是“只有过了元宵节这个年才算过完”，所以赶紧趁着个年尾巴给各位亲们拜个晚年，祝亲们在新的一年里心想事成、幸福平安！昨日有幸聆听管阳太教授关于“Susac综合征”的专题报道，真是获益匪浅，不由想起了6年前自己关于这个病的一些总结，于是又拿出来重温、又复习了新近发表的一些相关文献并做了相应的一些补充，拿来与大家共享、希望大家指正！
Susac综合征（SS）是一种少见的获得性的自身免疫相关的脑、视网膜、耳蜗微血管选择性受累的炎性微血管病。说到这里总让人想起LCC和CRMCC，因为他们三个都属于脑小血管病，而且在临床表现和受累靶器官上也有异曲同工之妙，但是三者的颅脑影像学却大相径庭。SS的典型影像学表现是胼胝体受累和内囊的串珠样的腔隙性梗塞，胼胝体病灶呈冰锥样、轮辐样或雪球样（话说是不是将其形容成“元宵状”也很贴切呢，也挺应景的，嘻嘻），病灶在T2flair及DWI上病灶最为明显。我们先前诊断的两例SS患者，就是依靠病人典型的影像学表现和脑眼耳三联征而做出初步诊断的，送到协和查的血管内皮细胞抗体也是阳性的（在这里给我们高大上的协和做个广告啊），两例患者初期治疗效果都算理想，很遗憾其中一个先是擅自停用了激素，随后就失访了！
想必有同道会问，为什么胼胝体和内囊后肢几乎%受累呢，答案要自己去找，下面附的PPT里也有少许提示，看看谁能找到哈！
作为临床医生我们常常重诊断轻治疗，而SS的治疗是一个不得不说的话题。其过程和方案的选择类似于MG和NMOSD，是个“慢工细活”。一旦诊断该病就应该尽快大剂量甲基强的松龙激素冲击治疗，强烈建议脑病型急性发作期必须同时辅以IvIG，静脉用CTX或高大上的利妥昔单抗，而维持期的治疗可以口服糖皮质激素，但推荐联合应用IvIg、CTX、麦考酚酸酯、氨甲喋呤、硫唑嘌呤或利妥昔单抗。另外，尽管没有充分的证据表明SS病人应用阿司匹林或双嘧达莫会明显获益，但推荐作为常规治疗。
有人会问你那些OGK综合征是怎么知道的，只因为前些年混迹于我们的丁香园，而诊断了我们的第一例SS和第一例LCC；近几年又混迹于一个由百余“神经界精神土豪”组成的怎样治白癜风皮肤病最好医院
