读书笔记进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病

术语

1、进行性多灶性白质脑病（progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML）

2、由乳头多瘤空泡病毒（JCV;DNA病毒）引起的亚急性机会性感染

3、JCV感染少突胶质细胞，导致免疫抑制患者出现脱髓鞘病变

4、与免疫抑制有关，多见于AIDS

器官抑制、肿瘤、化疗、骨髓组织增生性疾病和激素治疗

多发性硬化和类风湿疾病的治疗过程中

影像

1、多发T2高信号脱髓鞘斑块，主要累及皮质下白质，延伸至深部脑白质；晚期可累及灰质

2、皮质下U形纤维受累是特征性表现

3、一般无强化或占位效应

4、晚期：融合性白质病变、囊性改变

5、常侵犯额叶、顶枕叶和丘脑

有时可累及脑干和小脑

6、可以为单发、多发和弥漫性融合灶

主要鉴别诊断

1、HIV脑炎

2、急性播散性脑脊髓炎

3、获得性巨细胞病毒感染

4、免疫重建炎性综合征

临床问题

1、如不治疗（血浆置换）预后差，通常在2.5-4个月内死亡

HAART有助于提高生存率

2、那他珠单抗治疗可诱发

诊断要点

1、在使用高致病风险药物治疗前需检查JCV

2、AIDS患者或行高致病风险药物治疗的患者出现新发白质多灶病变，需考虑本病。

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