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病例分享52岁女性患者桥本脑病

桥本脑病是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病,一般认为,急性或亚急性起病,以神经或精神症状为主要表现,血清中甲状腺抗体明显升高,且对激素治疗有效,在排除其他感染性、代谢性、肿瘤性等疾病导致的脑病之后,可诊断为桥本脑病。

医院:医院

医生:高宾丽

患者基本信息

女,52岁,于-04-08入院。

主诉

双上肢无力半月,双下肢无力2天。

现病史

患者半月前无明显诱因出现双上肢无力,持物不稳,症状进行性加重,以右上肢无力更甚,2天前出现双下肢无力,表肢体抽搐、二便障碍等,症状持续不缓解,遂就诊我院。

既往史

既往无慢性病病史,曾行“阑尾切除术”。

个人史

无特殊

家族史

无特殊

体格检查

T:36.8℃,P:80次/分,R:20次/分,血压/96mmhg,随机血糖12.8mmol/l,糖化血红蛋白7.3,胆固醇6.1mmol/l,甘油三酯1.48mmol/l,低密度胆固醇3.5mmol/l,高密度胆固醇1.2mmol/l。心肺查体:无异常。

神经系统查体:神志清楚,查体合作,对答切题,定向力及计算力正常,右上肢肌力IV级,左上肢肌力V-级,双下肢近端肌力III级,远端肌力IV级,四肢肌张力适中,双上肢减反射(+),双下肢减反射未引出,双侧踝反射(++),双侧病理征未引出。双侧指鼻试验(—)。

-04-12患者病情进行性加重,出现言语含混不清,肢体无力情况加重,查体:神清,吐词不清,左侧鼻唇沟变浅,左眼睑闭合不全,左上肢肌力IV-级,右上肢肌力II级,双下肢肌力III级,肌张力稍低,双侧病理征(+)。

辅助检查

-04-08头颅CT检查结果提示:左侧额叶片状稍低密度影,考虑梗塞灶,右侧基底节区基底节区腔隙性梗塞灶。

神经传导速度提示:MCV:所检右侧腓神经运动神经动作电位降低,余未见异常。SCV:所检感觉神经未见异常。F波:所检左侧正中神经F波出波率稍下降,余未见明显异常。

-04-10腰穿脑脊液检查:脑脊液常规、生化未见异常。

-04-12头颅MRI检查结果提示:左侧额叶大片异常信号影,考虑梗死可能,右侧侧脑室旁腔隙性梗塞灶可能大。

甲状腺功能全套示:TT33.78nmol/L,TTnmol/L,TSH0.,FT.5pmo/L,FT.33pmo/L,Anti-TPOIU/ml,Anti-Tg.63IU/ml,Anti-TSHR13.04IU/L。

甲状腺彩超回示:甲状腺增大,实质回声增粗不均匀,血流信号II级。甲状腺静态显像提示:甲状腺双叶弥漫性增大,摄取显像剂明显增高,左叶明显,考虑甲状腺功能亢进。

诊断

1、桥本脑病2、桥本氏甲状腺炎甲状腺功能亢进。

治疗

入院麦普宁改善循环,瑙素改善脑功能,弥可保、维生素B1营养神经等对症治疗。

-04-12予下病危,予甲强龙mgqd冲击疗法,韦迪护胃、通心络保护血管内皮、万爽力、环磷腺苷营养心肌,联系内分泌科会诊后加用丙硫氧嘧啶mgtid等对症治疗。

-04-20患者突然出现呼之不应,查体:双瞳不等大,左侧瞳孔4.5mm,形状不规则,直径约2.5mm,双瞳对光反射迟钝,压眶见肢体回避动作,双下肢病理征(+),立即予20%甘露醇ml快速静滴及速尿20mg静推,急诊行头颅CT后考虑大面积脑梗死脑疝形成,经积极抢救后患者左侧瞳孔3mm,右侧瞳孔2.5mm,光反射灵敏,呼之可应,联系脑外科拟行去骨瓣减压术,但由于患者家属个人原因放弃手术治疗,转入重症病房保守治疗,于-04-22患者家属签字放弃继续治疗,宣布临床死亡。

讨论

桥本脑病的临床表现多种多样,其中以认知功能障碍、行为异常和癫痫发作最为常见。也可表现为肌阵挛、共济失调、意识障碍、头痛、痴呆等多种症状。到目前为止,尚无桥本脑病的统一诊断标准。一般认为,急性或亚急性起病,以神经或精神症状为主要表现,血清中甲状腺抗体明显升高,且对激素治疗有效,在排除其他感染性、代谢性、肿瘤性等疾病导致的脑病之后,可诊断为桥本脑病。若患者同时合并自身免疫性甲状腺疾病则更支持诊断。到目前为止,关于桥本脑病的确切发病机制尚无定论,较为公认的学说有免疫交叉反应和血管炎学说,前者认为抗甲状腺抗体通过与甲状腺组织和神经系统共有的抗原发生交叉免疫反应,后者认为自身免疫机制介导的血管炎引起神经系统损伤。该病主要依靠免疫抑制治疗,即糖皮质激素治疗。急性期推荐大剂量激素冲击治疗,缓慢减量,激素治疗一般维持3~6个月。多数患者对激素治疗反应较好,也有少数患者进行性加重,甚至死亡。该患者起病较急,病程较短,进展快,短时间内出现大面积脑梗死,考虑为桥本脑病发病机制中大动脉血管炎所致可能性大,最后患者因家属个人原因放弃治疗,尤为惋惜,特此提出此个例讨论,希同仁们在今后工作中予以重视该病。

影像学图片

-04-08头颅CT

-04-12头颅MRI

-04-20急诊头颅CT









































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