基础回顾儿童急性坏死性脑病
儿童急性坏死性脑病
急性坏死性脑病（Acutenecrotizingencephalopathy，ANE）是一种定义明确的急性发热性疾病，多数认为是由于病毒引起，其中又以流感病毒为主。其表现出比较明显的代谢絮乱以及昏迷，精神病学预后差。因此，对于急死性脑病患儿，临床建议及早治疗，并且进行神经意识、语言、视觉等的康复护理，减小儿童的致残致死率，提高儿童患者的生活质量。我国对于ANE的研究比较晚，对于该病的预后护理也存在不足。
儿童是ANE多发人群，该疾病主要集中发生于亚洲，患病儿童最多的地区为东亚以及东南亚，而日本是患病人数最多的国家，约占全球患病人数的75%，紧接着是我国的台湾地区，约占全球患病人数的11.3%，其他患者几率比较高的国家还有韩国以及我国。该病患病病因并不明确，一年四季均可发病，尤其以冬季和春季患病几率最高，可能与冬季过渡到春季期间流感流行有关，易导致患者患病。ANE多发于13岁以内的儿童，其中15个月左右的婴幼儿患病几率最大，并且无性别之分。
一、ANE的病因
对于ANE目前没有统一的结论，但是，大多认为是由于病毒感染所导致，最易导致患者致病的就是流感病毒，其他比较常见的疱疹病毒、麻疹病毒等都可能会激发病原体导致患者急性发热导致发病，该种疾病发病后，会对人脑中的双侧丘脑造成对称性损伤，同时，包括脑干、小脑以及内囊等也会不同程度地受到损害，严重危及患者的生命健康。
T2加权图像显示丘脑和幕上额叶白质对称性增加的信号强度。矢状面T2加权像显示小脑和脑干，包括中脑和背侧脑桥的高强度。分流术前注意小脑扁桃体疝和脑积水。矢状位T1加权成像显示丘脑和小脑半球低信号。T2加权梯度回波显示丘脑中央部分信号强度降低，提示出血性坏死，轴向DWI和表观扩散系数彩色编码地图显示限制扩散，同心图案，对称地涉及丘脑。（E和F）二、临床表现
ANE发病过程是一个爆发的过程，患者发病后，在很短的时间内出现昏迷，大部分患者还会出现癫痫、语言不清等症状，并伴随有急性发热现象，有超过50%以上的死亡患者都是急性发热过后的5d之内，即使通过治疗后，部分患者病情有所好转，但大多数都将留下后遗症，影响生活质量。ANE患病过程共分为三个阶段，分前区感染期、急性脑病期以及恢复期。前区感染期患者主要症状表现为不同程度的呕吐、发热以及咳嗽等，患者会并发呼吸道感染以及胃肠炎。进而患者进入急性脑病期，患者出现急性发热现象，患者体温高达40℃左右并难以消退，开始出现脑病症状。该时期的患者主要的临床症状表现为惊厥、意识模糊等，并伴随有频繁呕吐。患者的意识状态迅速出现恶化，于惊厥后12h内将会出现昏迷、瞳孔缩小。随着病情的继续恶化，患者将会出现肌张力降低，呼吸间断停止，身体各器官功能出现障碍甚至衰竭，最后导致患者死亡。急性脑病期之后就是恢复期，患者慢慢恢复意识，并且机体各项功能也缓慢恢复，只有很少一部分患者能够治愈，超过80%以上的患者存在后遗症。
三、辅助检查以及诊断鉴别
ANE的诊断主要通过血生化检查、血液学检查、脑电图检查、影像学检查。ANE患者血生化检查中主要查看肝酶指标，其中AST以及ALT都不同程度的升高；血液学检查表现为以中性粒细胞为主，淋巴细胞减少，血红蛋白无明显变化，部分患者出现弥散性血管内凝血，使得血小板计数减少；脑电图检查显示为弥散1～6Hz中高幅慢波；影像学显示出对称性多灶脑损伤，其中CT检查发现患病初期显示正常，病情恶化后，才慢慢出现大脑对称性低密度影，进入急性脑病期时，出现丘脑损害灶，脑白质密度低，形成囊腔。
ANE患者没有明确的诊断标准，一般认为，患者受到病毒感染，出现急性发热现象，并且在极短时间内出现意识状态模糊、惊厥，影像学显示多样对称性多灶脑损害且形成囊腔时，出现弥散脑水肿的症状，可初步诊断为ANE。
MRI显示丘脑对称性肿胀，脑干和白质受累，表观弥散系数（ADC）呈三联征。轴向T2加权图像（A-C）显示肿胀和高强度涉及丘脑（A）、脑白质（B）和背侧脑干（C）。丘脑病变在弥散加权成像和adc图像（D，E）上表现为三层结构。敏感性加权成像（F）显示点状出血灶。
四、治疗
对于ANE患者临床上没有特效药进行治疗，临床主要采取的是抗细胞因子治疗以及对症支持治疗。抗细胞因子治疗主要是为了抑制细胞因子，减轻炎症，保护脑组织不受损害，主要是糖皮质激素联合免疫球蛋白，在临床应用中取得一定的效果。同时，针对不同程度的ANE患者，通常采取对症支持治疗。对症支持治疗可较好地控制患者发生惊厥的次数，降低患者出现昏迷的情况发生，通过治疗来使颅内压降低，进而防止水肿的产生。同时，可以较好地为患者进行通气，控制全身动脉压在合理的范围，保证患者的生命健康。
五、预后干预
儿童ANE预后干预对于治疗非常重要，良好的预后干预将提高患者的治疗有效率，降低患者的病死率，临床医学表明，良好的预后干预措施，可有效降低病死率达30%。目前，对于ANE患者的预后干预已经有所改善，经过良好的干预措施，患者治愈率可达10%左右，虽然仍然有大部分的患者存在后遗症，但这是与疾病的症状有关，不是单凭预后干预就可以直接扭转病情。对于较高的后遗症发生率，最好的干预措施就是提前干预，尽快地提供最好的干预措施，加强患者的意识、认知、视觉等干预，避免病情的恶化，导致出现相应的后遗症，影响患者的康复。
资料来源：儿科助手
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