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自身免疫性癫痫AE你知道多少

  暑假来临,各种期末考,中考,高考的结束,每天疲命于各种题海书海的学子们终于得一时间来照顾和怜悯一下下自己的身体了,其中不乏我们大批的癫痫病小患者。家长对癫痫病的了解和护理也日益精准和到位,那么,今天我们来探讨一下自身免疫性癫痫,如果您的孩子经过一系列的治疗仍然还在发作,甚至有加重的趋势,我们的主治医生和家长有没有考虑过AE呢?

  迄今,临床有1/3的癫痫患者对现有的抗癫痫药物(AEDs)不敏感,发展为耐药性癫痫(DRE).随着对癫痫发病机制的深入研究和免疫学的飞速发展,有学者将一系列的自身抗体或免疫细胞(如T淋巴细胞等)介导的癫痫,称之为自身免疫性癫痫(AE)或免疫介导性癫痫。虽然目前尚不清楚AE在癫痫总体人群中的比例,但愈来愈多的研究显示,AEDs治疗癫痫失败可能部分归因于AE的存在。

  一:自身免疫性癫痫(AE)临床表现

  AE可见于各个年龄段,婴幼儿、儿童多见于某些癫痫性脑病。成年人特别是老年人,多见于边缘叶脑炎,边缘叶脑炎被认为是成年起病的颞叶癫痫(尤其伴有海马硬化)患者最重要的发病原因。部分患者还见于器官特异性和非特异性自身免疫性疾病相关性癫痫,如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体结合征、桥本氏脑病、神经白塞病、乳糜泻等。此三类人群多伴发精神、行为、认知等高级神经功能障碍,甚至部分AE以此为突出的临床表现,往往难以与其他神经、精神疾病鉴别。

  AE临床特征:急性或亚急性起病,部分患者有前驱感染、脑外伤或潜在恶性肿瘤病史,癫痫发作往往不具有一般癫痫发作的刻板性,同一患者的整个病程中可以出现多种癫痫的发作类型,病情有反复发作性,但总体病情或得不到及时治疗呈逐渐加重趋势,血液和脑脊液可检测到某些神经组织相关的抗体,或有其他自身免疫性疾病(或家庭史)存在。此类患者对常规的药物反应不敏感,但免疫调节治疗有效。

  二:常见自身免疫性癫痫分类

  1.边缘叶癫痫

  2.癫痫性脑病:婴儿痉挛症、L-K综合征、难治性癫痫(常见于3-10岁发病前数月内可能有感染病史)、内科疾病相关性(狼疮脑病、桥本脑病、糖尿病性癫痫、神经白塞病、乳糜泻等)。

  三:诊断标准

  1.癫痫是惟一或显著的临床表现。

  2.具备以下一种或多种自身免疫性病理机制:存在上述神经相关的自身抗体,脑脊液炎性改变,头颅MRI显示脑组织炎性改变。

  3.同时,诊断AE前,须排除其他疾病。

  四:治疗

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