神经内二科：成功诊断我院首例免疫抑制剂相
免疫抑制剂相关性白质脑病是一种罕见的中枢神经系统进行性亚急性脱髓鞘病，常发生于因疾病或药物引起免疫系统抑制的患者，有服用免疫抑制剂及鞘内注射免疫抑制剂的病史，临床和影像学表现为可逆性变化。该病是一种发病率低，临床表现多样，有神经系统的体征，颅脑MRI及增强MRI可见双侧大脑半球多发脱髓鞘改变，在服用免疫抑制剂的过程中出现共济失调、言语或理解困难等神经系统症状及体征，颅脑MRI可见双侧大脑半球多发脱髓鞘改变，增强MRI可见强化，经激素治疗可好转，或将免疫抑制剂减量可好转。近日，我科在相关科室的大力协助下，成功确诊了本院首例免疫抑制剂相关性白质脑病。
患者孙某，男，15岁，以“间断左侧肢体乏力3天，加重伴发热1天”之主诉入院。患者入院前3天前无明显诱因出现左侧肢体乏力，持物不能，伴右侧面部僵硬、言语不能，约持续20分钟好转。1天前无明显诱因再次出现左侧肢体乏力，左下肢行走时拖曳，左上肢抬举不能，伴面部僵硬感，伴发热，体温最高39.3℃，约持续3小时自行好转。既往1年余前确诊为“急性髓系白血病MO”，8月前行造血干细胞移植术，长期规律服用吗替麦考酚酯、他克莫司、地塞米松，定期规律复诊，逐渐将他克莫司、吗替麦考酚酯减量，1月前再次复查各项指标已恢复正常，1周前自行停用他克莫司、吗替麦考酚酯，服用地塞米松0.75mg，2次/日；1月余前曾出现胡言乱语、幻觉，数分钟后言语不能，伴右侧面部僵硬，持续约半小时自行好转，行颅脑MRI示右侧基底节区、右侧半卵圆中心及右侧额顶叶、左侧枕叶异常信号影。入院后查颅脑CT未见明显异常，颅脑MRI示双侧额顶颞岛叶、半卵圆中心、侧脑室旁白质；颅脑MR增强示双侧额顶颞岛枕叶、半卵圆中心、小脑半球、侧脑室旁白质及脑干异常信号影，考虑脱髓鞘病变可能。腰穿取脑脊液示蛋白mg/ml；细胞学以白血病计数和淋巴细胞比例增高，常规、结核抗原、病毒学、墨汁染色等无明显异常。结合患者症状，既往病史及辅助检查结果，经科主任杨谦主任医师、病区副主任李伟主任医师、宋允章主任医师、陈晓莉主治医师等集体讨论并查阅多篇文献后，高度怀疑免疫抑制剂相关性白质脑病.
随后，在杨谦主任医师及李伟主任医师指导下，我科一方面给予脑保护等对症支持治疗，一方面积极联系血液内科、磁共振室、西京医院脑脊液化验中心等相关科室的专家，讨论此疾病的诊断、治疗和预后，通过反复激烈的讨论，各位专家一致认为：1.诊断“免疫抑制剂相关性白质脑病”成立，2.征得患者家属同意后予以“琥珀酸甲泼尼龙mg”冲击治疗，3.继续服用小剂量地塞米松，定期规律复查血常规等各项检查。冲击治疗过程顺利，患者未再出现肢体乏力，查体示神经系统体征较前好转。
免疫剂相关性白质脑病发病率低，症状及辅助检查结果不典型，极易误诊漏诊，我院此前尚无确诊病例。这位年轻患者入院后，其病情变化牵动着我科广大医务人员的心。以杨谦主任医师、李伟主任医师、宋允章主任医师、陈晓莉主治医师为主的多位医师共同努力，集思广益，查阅各方文献，积极完善相关检查，并与相关科室专家联系，终于讨论明确了这一诊断，并为下一步治疗明确了方向，尽自己之所能挽救一位年轻患者的生命。这是我们神经内二科全体医护人员共同努力及各个相关科室积极协作和大力支持的结果。
光阴似箭，我们神经内二科在科主任杨谦主任医师带领下，潮气蓬勃、干劲十足，团队意识强，设身处地从患者角度出发，相互取长与补短，以最短最有效的时间帮患者解决棘手问题，为提高本科室的业务水平及专业技能不断的奋斗。
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