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图表神经病学脑病和脑炎的定义和诊断评估

脑病是指脑功能紊乱,不是直接的结构紊乱或炎症过程,而是通过代谢过程介导的精神状态改变、意识错乱、定向障碍、行为变化或其他认知障碍,可由中毒、全身器官功能障碍(如肝脏、胰腺)、物质滥用、代谢疾病或脑以外的全身性感染等引起。

脑炎是指与神经功能障碍相关的脑实质炎症。脑炎的病因可分为感染性因素(直接或间接)和非感染性(如自身免疫性)因素。国际上脑炎定义为持续精神状态改变(如精神行为异常、意识水平下降、性格改变)超过24h,并排除由其他原因引起的脑病;同时符合其他3条标准:(1)出现临床表现前或后72h发热≥38℃;(2)癫痫发作不完全归因于已存在的癫痫;(3)新发的局灶性神经系统表现;(4)脑脊液白细胞计数≥5个/μL;(5)神经影像学提示新出现的脑实质异常;(6)与脑炎一致的脑电图异常。值得注意的是,个别情况下头痛、发热、脑脊液细胞增多等脑炎的预期表现可能会不存在,另本定义中脑脊液白细胞≥5个/μL是成人标准,还应注意不同年龄段标准不同,如新生儿≥20个/μL,婴幼儿≥10个/μL。根据病情轻重,又可分为轻、重度脑炎,重症脑炎符合以下条件之一:(1)频繁惊厥或持续状态;(2)意识障碍,Glasgow评分8分;(3)肢体瘫痪,精神行为异常;(4)脑干症状;(5)严重或持续颅内压增高;(6)多器官功能受损至衰竭。重症脑炎多遗留后遗症。

表1脑病与脑炎的诊断标准

脑病

①症状持续超过24小时

②精神状态改变:如嗜睡、躁动、性格改变、行为异常等,无其他病因可解释

脑炎(感染性或自身免疫性)

脑病+以下至少2条

(1)发热≥38℃

(2)癫痫发作

(3)局灶性神经功能缺损

(4)脑脊液细胞数增多(≥5个/μL)

(5)神经影像学可见新发(急性期出现)提示脑炎的脑实质异常

(6)符合脑炎的脑电图异常,无其他病因可解释

表2成人脑炎患者的诊断评估

常规检查

脑脊液:(1)可能的话至少收集20ml,冷藏5-10ml备用;(2)腰穿压力,常规和生化检查;(3)革兰氏染色和细菌培养;(4)单纯疱疹病毒1型和2型PCR(可另行单纯疱疹病毒IgG和IgM检测);(5)水痘-带状疱疹病毒PCR(敏感性低,可另行水痘-带状疱疹病毒IgG和IgM检测);(6)肠道病毒PCR;(7)隐球菌抗原和(或)墨汁染色;(8)寡克隆带和IgG指数;(9)梅毒相关检查(RPR和TPPA)

血:(1)常规血培养;(2)HIV检测;(3)梅毒检测(RPR和TPPA);(4)保存急性期血,并收集康复期血10-14d后进行配对抗体检测;

影像学:(1)MRI较CT首选;(2)肺部扫描(CT较X片首选);(3)脑电图

其他组织或体液:当有中枢神经系统外症状,建议行进一步检查(例如皮肤病灶活检,支气管肺泡灌洗和/或支气管镜活检,咽拭子PCR或培养,尿培养,大便培养等)

选择性检查

宿主因素:免疫缺陷患者需行巨细胞病毒PCR,人类疱疹病毒6和7PCR,HIVPCR(脑脊液),弓形体血清抗体和(或)PCR,结核杆菌检测(脑脊液抗酸染色,培养,PCR等),真菌检测(脑脊液GM试验,培养等),西尼罗河病毒检测(IgG和IgM,PCR等)

地域因素:(1)非洲:疟疾(血涂片),锥虫病(血和脑脊液涂片,抗体检测),登革病毒检测(IgG和IgM,PCR等);(2)亚洲:日本脑炎病毒检测(IgG和IgM,PCR等),登革病毒检测,疟疾(血涂片),尼帕病毒检测(抗体检测,PCR等);(3)澳大利亚:墨累山谷脑炎病毒检测,昆津病毒检测,澳洲蝙蝠狂犬病病毒检测;(4)欧洲:蜱传脑炎病毒检测,如为南欧,需考虑西尼罗河病毒和托斯卡纳病毒检测;(5)中南美洲:登革病毒检测,疟疾,西尼罗河病毒检测,委内瑞拉马脑炎检测;(6)北美洲:根据地域分布主要为虫媒病毒检测(例如西尼罗河病毒,Powassan病毒,LaCrosse病毒,东部马脑炎病毒,莱姆病等)

季节和暴露:(1)夏/秋:虫媒病毒和蜱传疾病检测;(2)猫接触:巴尔通氏体抗体(血清),眼科评估;(3)蜱虫接触:蜱传疾病检测;(4)哺乳动物(包括蝙蝠):狂犬病毒检测;(5)疫水(温水)接触或鼻腔侵入:阿米巴原虫(脑脊液湿涂片和PCR)

特殊症状和体征:(1)精神症状或运动障碍:血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体(如NMDA受体抗体),狂犬病病毒检测,肿瘤筛查,克雅病相关检查等;(2)突出的边缘叶症状:自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体筛查,人类疱疹病毒6和7PCR,肿瘤筛查;(3)快速失代偿(特别是之前有动物咬伤或去过狂犬病流行区):狂犬病病毒检测;(4)呼吸系统症状:肺炎支原体检测,呼吸道病毒检测;(5)急性弛缓性麻痹:虫媒病毒检测,狂犬病病毒检测;(6)帕金森样症状:虫媒病毒检测,弓形体检测;(7)无法愈合的皮肤病变:阿米巴原虫检测

实验室检查结果:(1)转氨酶升高:立克次体检测,蜱传疾病检测;(2)脑脊液蛋白>mg/dL或脑脊液糖<2/3外周血糖或脑脊液淋巴细胞增多伴亚急性起病:结核杆菌检测,真菌检测;(3)脑脊液蛋白>mg/dL或脑脊液糖<2/3外周血糖以及脑脊液中性粒细胞增多伴急性起病和最近抗生素使用:脑脊液肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌PCR;(4)脑脊液嗜酸性粒细胞增多:结核杆菌检测,真菌检测,寄生虫抗体检测;(5)脑脊液红细胞明显增多:单纯疱疹病毒检测,阿米巴原虫检测;(6)低钠血症:抗电压门控钾通道抗体检测,结核杆菌检测

神经影像学特征:(1)额叶受累:阿米巴原虫检测;(2)颞叶受累:自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体,人类疱疹病毒6和7;(3)基底节和(或)丘脑受累:虫媒病毒检测,结核杆菌检测;(4)脑干受累:虫媒病毒检测,李斯特菌PCR,布鲁氏菌检测,结核杆菌检测;(5)小脑:EB病毒检测;(6)弥漫脑水肿:呼吸道病毒检测;(7)占位性病变和(或)环形强化:结核杆菌检测,真菌检测,阿米巴原虫检测,弓形体检测;(8)脑积水和(或)基底脑膜强化:结核杆菌检测,真菌检测;(9)梗死或出血:结核杆菌检测,真菌检测,呼吸道病毒检测

表3儿童脑炎患者的诊断评估

常规检查

脑脊液:(1)可能的话至少收集5ml,未用的先冷藏备用;(2)腰穿压力,常规和生化检查;(3)革兰氏染色和细菌培养;(4)单纯疱疹病毒1型和2型PCR(可另行单纯疱疹病毒IgG和IgM检测);(5)肠道病毒PCR

血:(1)常规血培养;(2)EB病毒检测;(3)肺炎支原体IgG和IgM;(4)保存急性期血,并收集康复期血10-14d后进行配对抗体检测;

影像学:(1)MRI较CT首选;(2)脑电图

其他组织或体液:(1)咽喉部标本肺炎支原体PCR;(2)咽喉部或大便标本肠道病毒PCR和(或)培养;(3)当有中枢神经系统外症状,建议行进一步检查(例如皮肤病灶活检,支气管肺泡灌洗和/或支气管镜活检,咽拭子PCR或培养,尿培养,大便培养等)

选择性检查

宿主因素:(1)年龄<3岁:双埃柯病毒脑脊液PCR;(2)免疫缺陷患者需行巨细胞病毒PCR,人类疱疹病毒6和7PCR,隐球菌抗原,弓形体血清抗体和(或)PCR,结核杆菌检测(脑脊液抗酸染色,培养,PCR等),真菌检测(脑脊液GM试验,培养等),西尼罗河病毒检测(IgG和IgM,PCR等)

地域因素:(1)非洲:疟疾(血涂片),锥虫病(血和脑脊液涂片,抗体检测),登革病毒检测(IgG和IgM,PCR等);(2)亚洲:日本脑炎病毒检测(IgG和IgM,PCR等),登革病毒检测,疟疾(血涂片),尼帕病毒检测(抗体检测,PCR等);(3)澳大利亚:墨累山谷脑炎病毒检测,昆津病毒检测,澳洲蝙蝠狂犬病病毒检测;(4)欧洲:蜱传脑炎病毒检测,如为南欧,需考虑西尼罗河病毒和托斯卡纳病毒检测;(5)中南美洲:登革病毒检测,疟疾;(6)北美洲:根据地域分布主要为虫媒病毒检测(例如西尼罗河病毒,Powassan病毒,LaCrosse病毒,东部马脑炎病毒,莱姆病等)

季节和暴露:(1)夏/秋:虫媒病毒和蜱传疾病检测;(2)猫接触:巴尔通氏体抗体(血清),眼科评估;(3)蜱虫接触:蜱传疾病检测;(4)哺乳动物(包括蝙蝠):狂犬病毒检测;(5)疫水(温水)接触或鼻腔侵入:阿米巴原虫(脑脊液湿涂片和PCR)

特殊症状和体征:(1)行为异常(例如新出现的乱发脾气,易激惹,侵略性强),精神症状,癫痫发作或运动障碍:血清和脑脊液自身免疫性脑炎抗体(如NMDA受体抗体),寡克隆带,IgG指数,狂犬病病毒检测等;(2)行为改变后出现肌阵挛:麻疹IgG(脑脊液和血清);(3)水泡样皮疹:脑脊液水痘-带状疱疹病毒PCR和(或)血清IgG和IgM;(4)快速失代偿(特别是之前有动物咬伤或去过狂犬病流行区):狂犬病病毒检测;(5)呼吸系统症状:胸部影像学(CT优于X片),肺炎支原体检测,呼吸道病毒检测;(6)急性弛缓性麻痹:虫媒病毒检测,狂犬病病毒检测;(7)帕金森样症状:虫媒病毒检测,弓形体检测;(8)无法愈合的皮肤病变:阿米巴原虫检测;(9)突出的边缘叶症状:自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体筛查,人类疱疹病毒6和7PCR,肿瘤筛查

实验室检查结果:(1)如果EB病毒血清学提示急性感染,行脑脊液PCR;(2)转氨酶升高:立克次体检测,蜱传疾病检测;(3)脑脊液蛋白>mg/dL或脑脊液糖<2/3外周血糖或脑脊液淋巴细胞增多伴亚急性起病:结核杆菌检测,真菌检测,阿米巴原虫检测;(4)脑脊液蛋白>mg/dL或脑脊液糖<2/3外周血糖以及脑脊液中性粒细胞增多伴急性起病和最近抗生素使用:脑脊液肺炎链球菌和脑膜炎奈瑟菌PCR;(5)脑脊液嗜酸性粒细胞增多:结核杆菌检测,真菌检测,寄生虫抗体检测;(6)脑脊液红细胞明显增多:单纯疱疹病毒检测,阿米巴原虫检测;(7)低钠血症:结核杆菌检测,肺炎支原体检测

神经影像学特征:(1)额叶受累:阿米巴原虫检测;(2)颞叶受累:自身免疫性脑炎和副肿瘤抗体,人类疱疹病毒6和7;(3)基底节和(或)丘脑受累:呼吸道病毒检测,虫媒病毒检测,结核杆菌检测;(4)脑干受累:呼吸道病毒检测,虫媒病毒检测,李斯特菌PCR,布鲁氏菌检测,结核杆菌检测;(5)小脑:水痘-带状疱疹病毒检测,EB病毒检测;(6)弥漫脑水肿:呼吸道病毒检测;(7)占位性病变和(或)环形强化:结核杆菌检测,真菌检测,阿米巴原虫检测,弓形体检测;(8)脑积水和(或)基底脑膜强化:结核杆菌检测,真菌检测,阿米巴原虫检测;(9)梗死或出血:结核杆菌检测,真菌检测,呼吸道病毒检测;(10)白质病变:寡克隆带,IgG指数,莱姆病检测,布鲁氏菌检测,麻疹病毒检测,寄生虫抗体检测,阿米巴原虫检测

[参考文献]

1.VenkatesanA,TunkelAR,BlochKC,LauringAS,SejvarJ,BitnunA,StahlJP,MaillesA,DrebotM,RupprechtCE,YoderJ,CopeJR,WilsonMR,WhitleyRJ,SullivanJ,GranerodJ,JonesC,EastwoodK,WardKN,DurrheimDN,SolbrigMV,Guo-DongL,GlaserCA;InternationalEncephalitisConsortium.Casedefinitions,diagnosticalgorithms,andprioritiesinencephalitis:consensusstatementoftheinternationalencephalitisconsortium.ClinInfectDis.Oct;57(8):-28.

2.余婕,郭虎,郑帼.病毒性脑炎患儿的管理.中华实用儿科临床杂志.;30(23):-40.

3.ScottS,ChatawayJ,StoneJ,SmithC,DavenportR.Clinicopathologicalcase:rapidcognitivedeclineinanolderman.PractNeurol.Dec;16(6):-.

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(视频来源:深圳卫计委







































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