专家共识脑小血管病诊治病理发病机制
神经内科大讲堂转自：脑小血管病诊治专家共识组
三、脑小血管病的病理
（一）血管的病理改变
1.小动脉硬化（arteriolosclerosis）:最常见的病理改变包括微粥样硬化斑（microatheroma）、脂质玻璃样变性、纤维素样坏死及微动脉瘤。脑深部白质出血、微血管迂曲、毛细血管密度减少。
2.其他：脑淀粉样血管病（CAA）、常染色体显性遗传性脑小血管病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）或其他单基因遗传性CSVD、炎性血管病、线粒体脑肌病和Fabry病等其他特殊类型CSVD则各有不同的病理特征。
（二）脑组织的病理改变
1.腔隙：常为多个病灶（2～5个），主要分布在豆状核、丘脑、额叶脑白质、脑桥、底节、内囊和尾状核。有症状LI的病灶多位于豆纹动脉支配区的内囊和豆状核。
2.WML:肉眼观为局灶或融合成片的轻微脱色或软化。显微镜下，病变区域存在多种类型改变：（1）灶性脑白质脱髓鞘，神经纤维密度减少，常常从脑室旁向皮质延伸，μ形纤维常不受累；（2）多灶性脑白质微梗死，微梗死平均直径0.2～2.9mm，镜下微灶性组织细胞数量减少或呈腔状，细胞坏死，胶质细胞增生。
3.CMB:依病变的新旧，血管周围可见新鲜红细胞，或含铁血黄素颗粒沉积，或为吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。高血压相关者主要见于底节、丘脑、脑干和小脑，而CAA相关者主要位于皮质软脑膜、皮质及灰白质交界处，多在脑叶。
4.血管周围间隙扩大：常与腔隙和WML合并存在，是CSVD的病理特征之一。
四、脑小血管病的发病机制
CSVD的发病机制包含下列：（1）脑小血管结构损伤的发生机制；（2）CSVD导致脑实质损伤的发病机制；（3）脑实质损伤导致相关临床症状的发生机制。目前对上述3个方面的机制研究均不充分。脑小血管具有的重要功能：（1）血液运输管道作用；（2）脑血流调节功能；（3）血脑屏障功能：（4）由血管内皮细胞、血管周围细胞、神经元及神经胶质细胞构成的神经血管单元，在结构上和功能上维持大脑微环境的稳定；（5）脑小血管管壁是细胞间液及可溶性物质（包括β淀粉样物质）回流的重要途径。因此目前推测脑小血管病变可破坏上述多种功能，经多种机制导致脑实CSVD患者的认知功能损害以执行功能障碍为突出，其发病机制主要有前额叶一皮质下环路受损学说和长联络纤维受损学说。双侧额叶和脑室旁的投射纤维（丘脑皮质投射区、下行运动束）和联络纤维（胼胝体、上额枕束、短联络纤维）的损害与步态异常有关。扣带回、前放射冠和上额枕束均参与排尿控制，其损害可致尿失禁。未完待续……
