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学习时间多图详解可逆性后部脑病综

可逆性后部脑病综合征(Posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)是一种比较少见(但不罕见)的临床综合征。近年来,随着影像检查的普及,对该类疾病的认识越来越深。

因为该综合征患病人群的特殊性,除神经科外,心内科、肾内科、血液科、风湿科、肿瘤科、移植科等科室也经常会遇到。

熟知该综合征的影像表现对其及时、合理的诊疗十分重要,下文将该综合征的临床及影像表现做一归纳总结,欢迎大家补充。

定义

可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿,常合并各种急性神经症状。

生理及病理

众所周知,因为人体血压及颅内压的动态变化,大脑灌注压并不是一成不变的。正常状态下大脑灌注压维持在50~mmHg之间,通过脑血管压力反应、化学调节和自主神经的调节,脑血流量才能处于稳定的状态(见图1)。特别是前两个因素,在生理状态下对于脑血流量的调节起主要作用。

图1脑血流量调节

在病理状态下,血压波动过大超过血管自我调节能力,或循环中过度的细胞因子释放导致内皮功能受损,自主神经不足以调节灌注压时,会引起一系列不良后果,导致脑血管通透性改变(见图2)。

图2脑血管通透性改变

临床表现

急性或亚急性发病,几小时到几天。临床常表现为:癫痫、头痛、视觉障碍、意识改变等。

好发人群:血压急剧波动(波动而不是单纯高压,基础血压低的患者发病时血压可正常)、肾衰竭、细胞毒性药物使用、子痫和子痫前期、器官移植术后免疫抑制、自身免疫性疾病等。

影像分型

1.顶枕型

最常见,以顶枕部为主,即「脑后部」(图3~5)。

图岁女性,孕30周,子痫

图岁女性,骨髓移植术后,癫痫发作

图岁女性,骨髓移植术后2周,头痛呕吐,视物模糊

2.全脑分水岭型

图岁男性,酗酒病史,突发神智不清

图7全脑分水岭型

3.额上沟型

图8额上沟型

4.中央变异型

图岁男性,突发头痛、头晕,血压/mmHg,治疗前后对比

图10中央变异型

鉴别诊断

1.可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)

图岁女性,偏头痛病史,产后突发剧烈枕部疼痛

病因:毒品、产后、肿瘤、CNS损伤、抗抑郁药、SAH,导致脑血管张力失调。

临床表现:急性剧烈头痛(雷击样)、伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作。脑脊液检查结果正常,诊断需排除动脉瘤破裂SAH,通常为单相病程。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗,预后良好。

影像特点:证实脑动脉节段性收缩,3个月后基本恢复。

2.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

图岁女性,视力下降,意识改变2天,发病前两周有上呼吸道感染病史

广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,好发儿童和青壮年,多为散发,无季节性,感染或疫苗接种后1~2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变,CT低密度,MRI长T1长T2信号;急性期病灶可强化。

3.静脉窦血栓形成

图岁女性,头痛,意识改变3天

急性或亚急性起病,临床症状无特殊性。各个不同时期影像表现不同:肿胀、水肿、出血,预后取决于是否能早期诊断治疗。

治疗与预后

1.无特异性治疗,对症治疗为主;

2.解除特定的临床状态;

3.降血压不宜过快,防止继发缺血梗死;

4.大部分预后良好,临床和影像可逆(图18~19)。

图岁女性,HIV感染,慢性腹泻,急性胰腺炎,癫痫和视力下降

图19为图18病例治疗后复查结果

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