患者和家属都应该去了解，狼疮脑病到底有多
什么是狼疮脑病
系统性红斑狼疮（SLE）是一种不明原因的慢性全身性自身免疫炎性疾病。总体发病率为1:。男女比例为1：9，育龄期女性多见。SLE累及肺，肾以及中枢神经系统时更为严重，且为主要死因。SLE的神经精神症状是SLE的主要临床表现而非并发症。
神经精神性狼疮（NPSLE）的发病率为21%到95%。其预后高度可变，预后差主要由以下几个原因导致：
1、没有规范的标准和定义；
2、没有使用确定的标准评价患者病情，例如器官的损害或生活质量等。那么神经精神狼疮的病因和发病机制是什么呢？
1.血管异常
SLE的脑梗死与非炎性的微血管病变有关。与大中血管的炎性病变关联性小。
2.自身抗体
抗神经性抗体与NPSLE的发生有时间关系，它存在于患者的脑脊液或坏死的神经组织中。由于血脑屏障通透性增大，抗体进入鞘内产生致使脑脊液中存在这种抗体。
抗DNA抗体和小鼠的神经元NR2谷氨酸受体有交叉反应，抗神经元抗体和抗NR2抗体能诱导细胞凋亡。血脑屏障的通透性增大是抗NR2抗体进入神经细胞的关键。血脑屏障的通透性可由于SLE因素（免疫复合物的沉积和细胞因子的产生）或非SLE因素（吸烟或高血压）改变。
循环中的抗NR2抗体和NPSLE并不相关，但脑脊液中的抗NR2抗体及抗核糖体P抗体和NPSLE有相关性。抗磷脂抗体可与β-2糖蛋白I和凝血酶原等磷脂结合蛋白结合，导致凝血障碍和血管性疾病，例如中风和癫痫。
抗磷脂抗体与患者的认知障碍有关。抗磷脂抗体可致SLE患者血管内血栓形成，从而引起缺血。且髓内神经元可产生抗磷脂抗体，与弥漫性认知障碍以及调节体外的神经元功能有关。
3.炎症介质
促炎细胞因子可能在NPSLE的发生中起作用。IL-6的增多和癫痫有关，IFN-a和狼疮性精神病有关。IL-10，IL-2和IL-8与NPSLE有关。神经元和神经胶质细胞产生的基质金属蛋白9被指可增加血脑屏障的通透性，为循环免疫复合物进入血脑屏障提供了通路。
4.致病机制
NPSLE的发生存在两种自身免疫机制。
第一，血管的损伤，由磷脂，免疫复合物以及白细胞等介导。临床表现为：局灶性神经精神症状如中风，弥漫性神经精神症状如认知功能障碍等；
第二，免疫复合物炎症性损伤，血脑屏障的通透性增大，鞘内免疫复合物，干扰素-α及炎症介质的生成。临床表现为弥漫性神经精神症状如精神病，急性恍惚状态等。
狼疮脑病表现方式
SLE患者会出现神经系统的表现，其中一小部分人会发生狼疮脑病。狼疮脑病的表现多种多样，而有些患者的病情进展很迅速，易致危象：
1、非血栓性神经系统狼疮(以血管炎病变为特征)表现为发热、意识障碍、头痛，并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状;如不治疗，病人将昏迷直至死亡。
2、血栓栓塞性血管炎：最多见的症状为一过性缺血发作(TLA)或局灶性定位症状(偏瘫、偏身感觉障碍或失语)，出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。
3、出血：部分病人有出血倾向，出血的原因很多，可能是血栓形成后出血，高血压性出血，尿毒症或治疗后出血。
4、狼疮性头痛：头痛是SLE非常多见的神经精神症状，约占SLE病人的16%~39%，有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。
5、癫痫发作：由于积极地对SLE治疗及抗惊厥药物的应用，癫痫发作已较50年代明显减少。
6、运动障碍：包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹。
7、瘫痪：脊髓病变或急性多发性神经根炎。
8、脑病综合症：SLE对脑部的损害是多方面的，因此可出现多种器质性脑病表现，如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合症通常并非是疾病活动的表现，但治疗困难。
9、神经症状表现：很多SLE病人会出现一些非特异性神经症状，如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状，神经系统检查无阳性表现，但心理测试可发现认知功能有障碍。
10、认知障碍：很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍，通称为认知功能障碍。
11、假性脑瘤及脑水肿：假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状，病人通常表现为头痛、视盘水肿，CSF检查无生化及免疫功能异常。
最有效的治疗方案
狼疮脑病表现为与系统性红斑狼疮直接相关的神经精神症状。狼疮脑病包括中枢和外周神经系统在内的多种罕见的神经精神症状。由于目前缺乏诊断狼疮脑病的金标准，在诊断狼疮相关的神经精神症状时需严格排除其他可能的潜在病因。在急性期，狼疮脑病患者的治疗和管理与有相同症状的非狼疮患者相同。此后，必须采取基于患者的症状和疾病严重程度的个体化治疗策略。
目前仅有极少的有关狼疮脑病的临床试验，大部分数据是从病例分析和病理报告中提取出来的。对于病情严重的患者来说，大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺冲击疗法仍然是治疗的关键。若病情未能缓解，则需采用利妥昔单抗、静脉输注免疫球蛋白或血浆置换疗法。
当患者表现为轻至中度精神症状或维持治疗有效时可应用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。当症状考虑是由血栓形成引起时，尤其在抗磷脂抗体阳性或合并抗磷脂综合征时，抗凝治疗和抗血小板治疗必须放在首位。基于对狼疮发病机制的理解，近期应用生物制剂治疗狼疮的试验取得了肯定的效果。
本文对目前有关狼疮脑病的流行病学、病理生理学、诊断和治疗管理的文献做了综合的评述。我们将介绍目前狼疮脑病最常用的药物治疗方法以及治疗组可能出现的问题
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