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系统性红斑狼疮脑病,脊髓炎

系统性红斑狼疮脑病,脊髓炎               

病例摘要

病史:患者,女性,29岁。头痛恶心呕吐起病,痫性发作一次(有意识障碍,具体形式未见描述),2天后出现腰痛、双下肢麻木无力,小便潴留,发热,体温体温波动于37-39.3℃。既往系统性红斑狼疮病史9年,初次发病面部及双手红斑,以后多于冬季反复双手红斑为主要表现,间断激素治疗;8年半前因头部外伤脑出血,经治未遗留明显症状(当时血小板显著低下,输注血小板治疗)。近半年间断低热,每月3-4次,每次3-5天,应用激素退热治疗。

查体:双颧部可见蝶形红斑,双手及双足可见色素沉着及大小不等散在圆形红斑,边界清楚,无瘙痒及疼痛,无鳞屑附着;口腔粘膜及舌尖、舌体部可见多处散在溃疡;心脏及腹部查体无异常;神经系统查体:意识清楚,应答切题,查体合作,双下肢肌力0级,肌张力降低;脐上4cm以下深浅感觉均减退,脐上1cm以下深浅感觉均消失。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射对称活跃,双侧膝腱反射及跟腱反射均消失,双侧Hoffmann征阳性(双侧巴氏征未描述),双脑膜刺激征阴性。

相关检查:

血常规:轻度贫血,血红蛋白93g/L,白细胞,血小板不低;肾功能:尿素18.60mmol/L,胱抑素C2.36mL尿常规:尿白细胞定性2+,尿红细胞定性2+;风湿三项:类风湿因子30.20IU/ml;血沉87mm/hr;免疫五项:免疫球蛋白G.00mg/dl,免疫球蛋白M26.40mg/dl,超敏C反应蛋白0.80mg/L,补体C40.g/L补体C30.g/L补体C1抑制因子0.g/L;超敏c反应蛋白0.80mg/L;β2微球蛋白(b2M)3.16mg/L;血降钙素原组合:降钙素原定量检测0.ng/m,白介素6(电化学发光)1.pg/ml

脑脊液:常规生化无明显异常;脑压未见描述。脑脊液改良抗酸、墨汁、革兰氏染色均未查见细菌;脑脊液降钙素原组合:降钙素原定量检测0.ng/ml白介素6(电化学发光)43.pg/ml;脑脊液免疫:微量白蛋白.mg/L免疫球蛋白A16.mg/L,免疫球蛋白G.mg/L,免疫球蛋白IgG指数1.,脑脊液IgG/Alb0.28。

诊断:

系统性红斑狼疮脑病,脊髓炎

入院后经甲强龙冲击治疗,患者双下肢仍活动不能,感觉障碍平面下移至耻骨联合上3cm,体温不高,面部及双手红斑消退。

编者按

患者青年女性,系统性红斑狼疮病史诊断明确,临床以皮肤损害为突出,颜面手足红斑。本次发病前半年反复发热,口腔、舌部溃疡,结合入院后自身抗体抗-dsDAN阳性,C3,C4补体低下,血沉显著增快,提示疾病活动。患者同时可能存在狼疮肾损害可能,肾功、尿常规异常,抗补体成分C1q抗体显著升高,在SLE活动性及活动性狼疮性肾炎诊断方面具有重要价值。患者抗SSA,SSB滴度显著升高,SLE作为系统性自身免疫性疾病,常常可继发干燥综合征。

患者精神神经系统主要表现:曾有外伤脑出血病史,当时有显著血小板低下,曾输注血小板治疗,不能完全排除或肯定与SLE的相关性。本次头痛呕吐起病,痫性发作1次,随后出现急性脊髓横贯损害。结合影像,并无颅内急性新发病灶,结合脑脊液等相关检查,排除颅内感染等可能,即使头颅MRI无新发病灶,仍支持狼疮脑病诊断,建议可进一步行MRS检查,狼疮脑病患者在CT、MRI表现正常的脑灰白质中,MR波谱显示N-乙酰天门冬氨酸(NAA)含量减少,提示神经元变性坏死,可对SLEE的早期诊断提供帮助。全脊髓MRI平扫及增强提示,胸4以下至脊髓圆锥层面脊髓内异常信号,轻度强化,阅片,患者胸4以下纵向全脊髓段受累,沿脊膜有明显线样强化,考虑狼疮脊髓炎、脊膜炎改变。分析发生头痛呕吐,痫性发作,与免疫复合物沉积在脑内小血管,使血管通透性增加,发生脑水肿、颅内压增高等相关;脊髓炎、脊膜炎与脊髓血管炎导致的脊髓缺血性坏死,及免疫复合物沉积于脉络丛等可能相关。

需考虑排除:SLE继发的视神经脊髓炎系谱疾病,患者胸4以下纵向全脊髓段受累,临床表现为急性脊髓横贯损害,应考虑行血及脑脊液AQP4抗体检查,以排除。

此外,SLE易合并抗磷脂抗体综合征,抗磷脂抗体与血管壁的炎症,动静脉微血栓的形成,血小板减少,脑出血等密切相关,该患者应考虑行抗磷脂抗体检查。

延伸阅读

系统性红斑狼疮脑病的发病机制、病理及诊断参阅:

系统性红斑狼疮性脊髓炎参考文献

作者及编辑:李会琪.3.29

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