神经白塞氏病的预后
MedscapeMedicalNews在年6月19日报道了由NoelN、BernardR和WechslerB等在ArthritisRheumatol;66:-发表的“神经白塞氏病的长期预后”以及Dr.Deane点评的文章。
研究概述
白塞氏病（BD）是一种主要累及地中海、中东和远东男性的罕见血管炎疾病，与HLA-B51等位基因有一定相关性。[1]BD的主要临床表现是口腔和生殖器溃疡以及葡萄膜炎。可能累及关节、肠道和大血管，也会引起动静脉栓塞。BD最可怕的并发症是神经疾病，其临床表现包括外周神经病变和脑静脉栓塞，以及以头痛、卒中、脑病、脊髓炎和假瘤为表现的炎性中枢神经系统（CNS）器质性疾病。[2]
Noel和他的同事们展示了一项年至年间法国例CNS神经-BD患者（排除脑静脉栓塞）的回顾性病例研究数据。患者大部分为男性（57%），神经-BD起病的平均年龄为37岁。男性患者来自欧洲和北非的分别为45%和40%，49%的患者是HLA-B51抗原阳性（检测方法没有描述）。就一般BD表现而言，所有患者均有口疮溃疡，超过60%的患者还有生殖器溃疡和炎性眼病。最常见的神经表现是头痛（62%）和偏瘫（51%），其他表现包括感觉障碍、共济失调、意识模糊、昏迷和癫痫发作累及近20%的患者。超过70%的患者有脑MRI异常，最常见于脑干部分。仅14%患者有孤立的幕上病变，3%患者有MRI定义的脊髓炎。59%的患者有脑脊液异常，主要是细胞数增多。
33%的患者在73个月的中位随访期中出现至少1次神经-BD的急性发作。与较差预后和/或急性发作风险增加相关的因素包括起病时有昏迷、锥体束征和HLA-B51抗原阳性。需要注意的是，较之于联用糖皮质激素和硫唑嘌呤的患者，联用糖皮质激素和环磷酰胺的患者显示出无神经-BD急性发作的生存状况趋于改善；尤其是在治疗第10年，较之于15%使用硫唑嘌呤治疗的患者，56%使用环磷酰胺治疗的患者没有发生急性发作。
点评
这项大型系列病例研究增加了我们对神经-BD临床表现的认识，并且提示HLA-B51阳性与较差的长期预后有关。同样有意思的是，接受糖皮质激素和静脉输注环磷酰胺治疗的患者趋于有较低的急性发病率。这里有一个警示，即本研究的回顾性和系列病例特点限制了这些研究结果的说服力；然而，鉴于这是个相对罕见的疾病，随机对照试验是非常难做的，因此，像这样的系列病例研究可能是现有能指导治疗的最好信息了。由这些结果提示的未来研究的一个方面是在神经-BD患者治疗中如何使用HLA-B51检查。例如，是否所有神经-BD患者需要进行HLA-B51检查，以预测他们的预后？同样，由于使用抗TNF制剂治疗BD眼病有一些成功案例[3]，这就让我们有兴趣了解这些制剂是否对神经-BD也有作用。
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