可逆性后部白质脑病综合征
女性,27岁,肾病综合征病史,因抽搐,视力下降2天入院。影像检查如下:
想通过这张图讲2个知识点:
细胞毒水肿和血管源水肿区别。该影像双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号,双侧枕叶皮质受累;DWI呈等、高信号;ADC呈高信号,表明为血管源性水肿。和急性脑梗死不同,急性脑梗死表现T2和T2flair上高信号(也就是亮信号),DWI高信号,ADC低信号。这就是它们的区别。
可逆性后部白质脑病综合征(RPES)是一组临床—影像学综合征,其临床表现主要为癫痫发作、视觉异常、头痛等,影像学表现为脑后部白质血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。
目前对本病尚无明确的诊断标准,综合本病的病因、发病特点、临床表现、影像学检查等可总结为:
1、有基础诱发疾病或特殊用药史:高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等,应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;
2、急性或亚急性起病,典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍;
3、颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变,影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象;
4、治疗后影像学上病灶大部分或完全消失,临床症状消失;
5、排除其他疾患。
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