常见代谢中毒及放射性脑病的临床及影像学
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志
作者：俞英欣戚晓昆郑奎宏
典型的脑病是指可逆的脑功能改变，临床表现为注意力损害、睡眠周期变化、记忆力下降及精神症状、意识障碍等。代谢障碍、中毒及放射性损伤是脑病的常见原因，多引起广泛的脑白质损害，以中枢神经的髓鞘损害为主，也可累及广泛的大脑皮层及基底节区。中毒性脑病是由多种毒性因素引起，包括使用特殊药物(如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫抑制剂等)、滥用药物(如甲苯、乙醇、海洛因等)以及接触环境毒素(如有机磷农药、一氧化碳、乙醇、重金属等)等。代谢性脑病，是指体内生化代谢改变引起脑组织内环境改变，进而导致脑功能紊乱的一组疾病，常见病因包括肝衰竭、肾功能衰竭、电解质异常等。放射性脑病是临床上各种原因进行头颈部放射性治疗后产生的神经系统损害。因不同原因脑病的临床及影像学表现多有类似，故本文对作者单位收治的临床常见不同原因的脑病进行报道，分析总结其临床及影像学特点。
观察对象医院临床常见脑病患者43例，男27例、女16例，年龄14～83岁。其中包括中毒性脑病17例(包括装修苯中毒1例、鼠药氟乙酰胺中毒1例、化疗药物中毒5例、有机磷农药中毒4例、一氧化碳中毒5例、海洛因中毒1例)、放射性脑病5例和代谢性脑病21例(包括wernick脑病2例、低血糖脑病4例、肝性脑病4例、尿毒症性脑病5例、桥本脑病3例、甲基丙二酸尿症1例、卟啉病1例、伴有囊肿及钙化的白质脑病1例)。收集病例有明确的中毒史或相关疾病病史，符合相关疾病的诊断标准。
临床表现代谢性、中毒性及放射性脑病临床表现有相似之处，也各有特点，具体见表1。中毒性脑病有相应的毒物接触史，代谢性脑病有相应的代谢性疾病，放射性脑病有接受放射治疗史。
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影像学表现（影像学表现具体见表1、图1-15。）
以白质病变为主：所有患者脑病均出现以累及白质为主的影像学改变。(1)中毒性脑病17例，包括装修苯中毒l例、鼠药氟乙酰胺中毒1例、化疗药物中毒5例、有机磷农药中毒4例、一氧化碳中毒5例、海洛因中毒1例，该类脑病以双侧侧脑室旁白质多发片状病变为主，伴有囊肿及钙化的白质脑病表现为双侧大脑半球脑白质区多发大小不等囊状病灶(图7A-D)。(2)放射性脑病5例，以双侧侧脑室旁白质多发片状病变为主。(3)代谢性脑病21例，有双侧侧脑室旁白质多发片状病变。
以基底节核团为主：代谢性脑病21例中低血糖性脑病，肝性脑病，卟啉病均可累及基底节区，表现为双侧尾状核，壳核及苍白球病变。中毒性脑病17例中有机磷农药中毒，一氧化碳中毒迟发性脑病及海洛因中毒也可累及基底节区。
其他：代谢性脑病中的Wernick脑病，病灶多为三脑室旁、侧脑室旁及导水管周围，代谢性脑病中的甲基丙二酸尿症1例为广泛脑萎缩，伴有囊肿及钙化的白质脑病表现为双侧大脑半球脑白质区多发大小不等囊状病灶。
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治疗转归除积极治疗原发病外，患者均给予脱水降颅压，输注丁苯酞、依达拉奉及补充大剂量维生素等治疗。经积极治疗后，本组患者中苯中毒、鼠药氟乙酰胺中毒患者临床症状明显好转，头颅影像学病灶明显减少，但化疗药物中毒、有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、海洛因中毒患者治疗效果差，临床症状缓解不明显及复查影像学改变较少。代谢性脑病患者经治疗后均效果欠佳，症状缓解不明显。所有患者临床症状虽有不同程度好转，但复查头颅影像学变化小。放射性脑病患者预后均较差。
讨论多种原因均可引起脑病，代谢障碍、中毒及放射性损伤是几种常见原因。不同的脑病根据损伤部位不同，临床表现有所不同。脑病的治疗以治疗原发病为主，中毒性脑病中鼠药中毒及氟乙烷中毒治疗效果尚可，但如患者出现脑病典型的临床表现及影像学表现，即使积极治疗，预后多不良。本研究对多数中毒性、代谢性及放射性脑病进行了详细的临床及影像学比较，对于出现典型影像学表现的病例，可以排查相关病因，有利于该类疾病的诊断及治疗。本研究收集了多种代谢性、放射性及中毒性脑病中临床及影像学表现较为典型的病例对其临床及影像学特点进行分析。
化学因素及很多神经毒物作用于中枢神经系统，均可引起急性或慢性中毒性脑病。发病机制多为直接影响脑组织代谢或缺氧。本研究所收集的中毒性脑病的病因包括苯中毒、氟乙酰胺中毒、化疗药物中毒、有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、海洛因中毒。苯中毒的临床特点是精神症状及高级皮层功能受损，病变主要为广泛的脑白质脱髓鞘，也可累及灰质核团包括苍白球齿状核等，本研究该例苯中毒脑病患者临床及影像学表现较为符合上述特点。鼠药的有效成分为氟乙酰胺，该药作用于脑血管使其通透性增高，产生急性弥漫性脑水肿及血管痉挛。氟乙酰胺中毒临床表现为反复肢体抽搐及高级皮层功能损害症状，影像学表现为广泛的白质脱髓鞘表现，本研究该例氟乙酰胺中毒患者临床及影像学较符合上述特点，治疗效果较好。化疗药物，包括环磷酰胺、氨甲蝶呤、环孢素等均易导致脑白质病变，引发白质脱髓鞘、轴突肿胀及脑萎缩等，临床表现以高级皮层功能的改变为主。本研究所选5例化疗药物中毒性脑病患者，均为白血病患者，应用化疗药物后出现脑病表现。本文收集的5例该病患者均为典型脑病表现。有机磷农药中毒可出现多种神经系统损害，依次为急性胆碱能危象、中间综合征、迟发性脑病，可出现意识障碍、呼吸衰竭，影像学表现为广泛白质脱髓鞘，本文所选该类病例均为较严重病例，临床及影像学表现符合该病特点，治疗后预后均较差。急性一氧化碳中毒性脑病的临床表现包括意识不清或意识模糊，反应迟钝及四肢抽搐等。常见受累部位为侧脑室旁白质和基底节，临床表现以高级皮层功能受损为主，本文所选病例均为较严重病例，治疗效果较差，预后不良。海洛因脑病是指在吸食或静脉注射海洛因后出现的中枢神经系统主要累及脑白质的病变，病理特点为脑白质海绵样变性。海洛因脑病临床表现为全身关节肌肉酸痛疲乏、淡漠及共济失调等，严重者可出现肢体抽搐、呼吸衰竭；MRI示内囊后肢对称性八字形异常，内囊前肢不受累，称为蝴蝶征或八字征，本研究中海洛因脑病患者出现了上述所有临床表现及典型的影像学表现。
放射性脑病是由放疗所致的脑组织放射性反应综合征，根据放疗后出现症状的时间分为急性期、早期迟发性反应期及晚期迟发性反应期，根据受累部位可分为局限性及弥漫性脑白质损害。本研究中5例放射性脑病患者，均处于早期迟发性反应期，均以弥漫性脑白质损害为主，经治疗后效果均欠佳。
代谢性脑病是指脑组织受各种系统性疾病的影响，发生代谢变化所导致的脑功能障碍，在其他疾病治疗过程中易出现该类并发症。本研究所选代谢性脑病包括Wernick脑病、低血糖脑病、肝性脑病、尿毒症性脑病、桥本脑病、甲基丙二酸尿症、卟啉病和伴有囊肿及钙化的白质脑病等8种。Wernicke脑病是维生素B1缺乏引起的急性神经精神综合征，眼肌麻痹、共济失调、精神障碍为该病典型的“三联征”，其典型影像学表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水管周围，乳头体，四叠体，丘脑受累，本文所选Wernicke脑病2例临床及影像学表现均较为典型。低血糖脑病是由于人体血糖过低引起的急性脑功能障碍，可表现为不同程度意识障碍，或发作性的肢体力弱，血糖低于2.9mmol／L时易发生，其影像学表现为基底节、脑桥、颞枕叶皮质及海马的对称性损害，本研究中低血糖脑病病例病情均为较严重，临床及影像学表现符合上述特点。肝性脑病是由严重的急性或慢性肝病引起的中枢神经系统功能紊乱，以意识障碍、行为异常为主，影像学以基底节区病变为主，本研究中4例患者均符合上述表现。尿毒症脑病是慢性。肾功能衰竭继发中枢神经系统损害，与电解质紊乱、毒素蓄积等有关，临床表现为不同程度的记忆力下降及反应迟钝。影像学表现为脑萎缩、广泛脑白质病变和腔隙性脑梗死等，本文5例尿毒症脑病原发病较重，均预后不良，临床及影像学表现较典型。桥本脑病是桥本甲状腺炎的脑部并发症，其发病与抗甲状腺过氧化物酶抗体和抗甲状腺球蛋白抗体水平增高有关，临床表现为反复发作的意识障碍、精神症状、震颤、幻觉以及卒中样发作等，影像学上表现为双侧大脑半球对称性弥漫性白质改变，本研究中桥本脑病3例，临床及影像学表现均符合上述特点，经积极治疗后预后较好。甲基丙二酸尿症属常染色体隐性遗传病，由甲基丙二酰辅酶A转位酶活性不足所引起，影像学表现为不同程度的脑萎缩、脑白质脱髓鞘和基底节的异常，本研究中的该病患者影像学表现为广泛性脑萎缩，符合该病的表现特点，经治疗后预后不良。血卟啉病是一组先天性代谢性疾病，由血红素合成过程中特异性酶缺陷所致，常见的临床表现有急性腹痛、皮肤损害及神经精神症状三大症状，影像学表现为双侧大脑半球皮质下白质及双侧小脑半球病变，本研究中该患者具有典型的急性腹痛及神经精神症状，影像学表现符合该病特点，预后不良。伴钙化与囊变的脑白质病典型影像学三联征包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿，临床症状与病变血管和囊肿累及的部位有关，本研究中该病患者临床及影像学表现符合上述特点，预后不良。
总结总之，临床常见脑病包括代谢性、放射性及中毒性脑病，其病因多样，诊断标准及发病机制复杂，临床表现多样，影像学上多表现为广泛的白质脱髓鞘，临床及影像学表现特异性低，但脑病对患者危害较大，多数脑病患者预后不良。临床需结合病史、临床及影像表现，尽快诊断和积极治疗。
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