可逆性后部白质脑病病例分享
病历分享:青年女性,因“发现血压升高2天,视物模糊1天”入院。患者2天前血压最高可达/mmHg,被诊断为“重度子痫前期”,后顺利剖出一女活婴。分娩后出现全身抽搐,意识丧失,约1分钟后好转。1天前出现视物模糊,视物重影。遂入院就诊;入院查体:T36.1℃,P97次/分,R20次/分,BP/99mmHg。神志清,精神萎,查体合作,下腹部可见长约15cm横行剖腹产伤口,敷料在位干燥,无渗出,余内科查体未及明显异常。NE:神志清,言语清晰,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏,双侧眼球向右运动不完全,无眼震,视物模糊,双额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中,咽反射存在。双侧肢体深浅感觉正常,四肢肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理征未引出。指鼻试验、跟膝胫试验、闭目难立征不配合。颈软,克氏征、布氏征(-)。查头颅MRI提示:1.右侧内侧颞叶、双侧枕顶叶及双侧基底节-放射冠区异常信号影,考虑可逆性后部脑白质病变,请结合临床并随访复查。2.双侧筛窦黏膜增厚(如图1AF)。入院后给予甘露醇脱水降颅压,控制血压,维持水电解质平衡,硫酸镁解痉,奥拉西坦等营养脑细胞。一周后患者临床症状明显好转,表现为视物较前明显清晰,眼球活动恢复正常。复查头颅MRI提示:.两侧基底节区及右侧枕叶小片状异常信号影,与前片明显好转(如图2AF)。该病人诊断为:1、可逆性后部白质脑病。结合此例病历回顾和复习可逆性后部白质脑病(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES),此病最早报道于年,临床主要表现为癫痫,意识障碍,头痛,视觉症状,恶心/呕吐以及局灶性神经功能缺损。PRES是继发于多种病因,包括感染,孕产,高血压,免疫抑制等。所致的血管源性的水肿。目前发病较为罕见,从4岁至90岁,各个年龄均有发病报道,而大多数病例集中青年以及中青年人群。临床上主要表现为急性起病,以头痛、呕吐、视觉障碍、癫痫发作、意识障碍和精神异常为主要症状。治疗上主要为病因治疗,已有症状不能恢复的少数报道。PRES的影像学表现多为双侧顶叶广泛性血管源性水肿,即T2相的高信号,在FLAIR成像时显示更为敏感。病变以皮层下白质受累为主,但皮层受累也不少见,通常为不对称性,但几乎均为双侧受累。PRES具有某些特征性影像学表现:分别为:顶枕叶为主型,全半球分水岭型,额上沟型。PRES脑水肿的受累区域除了经典的顶枕叶外,其他脑区受累并非少见,多达75%的患者可有额、颞叶受累,可伴有小脑受累。希望通过此病例的分享,与大家共同学习和交流,提高业务能力,使得临床病人获益。
作者:张梅娟,医院神经内科,神经病学博士,主治医师,中国科协青年人才托举工程首批入选青年人才,从事神经病学脑血管病方向的基础研究和临床工作,目前主持国家自然科学基金面上项目1项,青年基金1项、南京市杰出青年基金1项,省部级4项。多次参加国际学术会议,在Brain-国际会议上被邀请为特邀发言人。已经发表SCI文章或综述共20篇。获得省部级奖项三项,南京市科技进步奖一项。
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