病例学习急性坏死性脑病

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病例学习

患儿，男，1岁5个月。因反复发热伴意识障碍2周余入院，发病前曾有上呼吸道感染、呕吐病史。查体：神志昏迷状，Glasgow评分6-7分，表情淡漠。角弓反张体位。双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝。四肢肌张力明显增高，右侧肢体明显。膝反射亢进，跟腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性。双侧Babinski阳性，Gordon阳性，Chaddock阴性，Oppenheim阴性，Hoffmann阴性。其余未见异常。生命体征：体温最高可达40.8℃，心率次/分，呼吸26次/分，血压90/50mmHg。实验室检查：脑脊液提示滴速60滴/分，脑脊液生化提示葡萄糖7.17mmol/L，氯.6mmol/L，蛋白.8mg/L，提示蛋白稍升高。血氨正常。氧分压及氧饱和度明显下降，二氧化碳分压稍升高，血肌酐降低，心肌酶（乳酸脱氢酶、肌酸激酶、α羟丁酸脱氢酶）及肝功能（丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶）明显升高.

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A.急性播散性脑脊髓炎

B.Reye综合征

C.溶血性尿毒综合征

D.急性坏死性脑病

E.中毒性脑病

D

：双侧丘脑、大脑脚、中脑及桥脑可见肿胀、对称性低密度病灶，双侧脑室旁白质密度对称性减低（图１:头颅CT）。头颅MRI显示：双侧放射冠、半卵圆中心、双侧丘脑、中脑、大脑脚、脑桥可见多发类圆形斑片状异常信号，大小不等，形态不规则。T1WI呈高或低信号，T2WI及T2-FLAIR呈周边环状高信号，增强扫描示双侧放射冠及双侧丘脑、脑桥病灶轻度强化。双侧侧脑室稍扩张，双侧额颞叶脑池、脑裂增宽（图2-6）。1个月后复查MRI（图7-8），双侧丘脑病灶范围及强化程度较前有所减轻。

：急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalophathy,ANE)

：ANE主要发生在婴幼儿，发病2周前常有病毒感染。患者症状重，预后差，如未得到及时有效的治疗，死亡率很高。ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑，而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。

：儿童急性坏死性脑病(acutenecrotizingencephalophathyofchildhood,ANEC)）是一种少见疾病，多见于东亚地区。本病多发生于婴幼儿，常常在发病２周前有支原体或病毒感染。其病因及发病机理尚不明，目前认为是自身免疫介导或代谢性疾病。ANE具有起病急、进展快、死亡率高等特点，患者常伴随呕吐、快速的意识丧失、不同程度肝功能障碍，预后差，存活者常伴有严重的神经系统后遗症。目前ANE尚缺乏有效的治疗方法，激素治疗效果不佳。治疗方法通常为支持疗法，如抗感染、激素冲击、丙种球蛋白及营养神经，高压氧等康复治疗。本例患儿急性发病，无明显诱因出现发热，伴呕吐后，随之出现意识丧失。实验室检查示肝丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶明显升高。行CT及MRI检查提示ANE，经丙种球蛋白及营养神经，高压氧等治疗后效果不佳，患者一直昏迷，以“植物人”状态出院。

ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑，而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。ANE的CT图像表现为上述病变部位对称性的密度减低。MRI表现为上述病变区对称性异常信号，T2WI呈高信号，丘脑病变T1WI常呈高信号，而其他部位病变T1WI一般呈低信号，增强后一般无强化或只有轻度强化。

ANE的病理学表现为病变区水肿、点状出血和坏死，病变内没有炎细胞是其特点，是病理上与急性播散性脑炎和急性出血性脑炎相鉴别的要点。组织学上ANE患者的双侧丘脑、脑干、小脑齿状核及深部脑白质表现为严重的水肿，这些病变部位的水肿最终导致神经细胞和胶质细胞坏死。ANE脑白质病变区的水肿为不含红细胞的血浆样物质大量渗出，而丘脑等灰质结构的病变，除水肿外，还伴有血管周围的多发出血，这就是ANE患者丘脑等灰质结构出现T1WI高信号的原因。

本病需与以下疾病相鉴别：①急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种严重性、传染后的炎性脱髓鞘性疾病，组织学表现为弥漫性血管周围性淋巴细胞炎症，融合脱髓鞘性病变。ADEM多发生于青少年，症状轻，预后好。其病变主要在白质，可累及灰质，但丘脑区无T1WI高信号表现。ADEM的非对称性病灶以及对激素治疗敏感有助于区别ＡＮＥ。病毒性脑炎较难排除，某些脑炎也可对称性地累及深部灰质（如乙型脑炎），但是乙型脑炎不一定对称性地累及丘脑，累及脑干也不常见。ANE所累及的脑实质在神经病理上并没有发现炎性细胞，这与急性出血性脑炎有所不同。②Reye综合征在临床上与ANE有许多相似之处，前者更多地伴随高氨血症、低血糖、乳酸血症、线粒体变形，而Reye综合征在影像学中更多地表现为脑部弥漫性或局部性水肿。③其他：溶血性尿毒综合征、中毒性脑病、出血性休克和脑病综合征较少出现脑内对称性病灶，且ANE的临床表现和实验室检查均与上述病种有所不同。根据生化检查亦可排除先天性代谢异常。缺氧缺血脑病可累及双侧深部白质核团，但其临床上常有循环或缺氧病史，且影像学上多表现为脑水肿、脑出血、脑内囊腔或空洞形成等。

（病例来源：钟小玲等.放射学实践《请您诊断》85）

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