磁共振经典病例分享慢性肝性脑病的MRI诊
临床病史:患者女,62岁,突发双眼盲4小时,急诊CT示侧脑室后角旁、双侧半卵圆中心低密度,疑似脑血管病入院,既往高血压,未规律用药,有脑梗塞病史,无明确后遗症,胆红素升高史。入院检查:肝硬化,肝功异常,胆红素增高,凝血时间延长。
MRI图像如下:
T1像
T1增强
T1增强
T1增强
FLAIR像
FLAIR像
T2像
影像表现:MRI轴位、矢状、冠状T1WI显示该患者双侧苍白球对称高信号,T1增强扫描未见强化。FLAIR像、T2像双侧苍白球未见异常信号,双侧侧脑室后角、双侧半卵圆中心白质区高信号。DWI未见弥散受限。
诊断要点:慢性肝性脑病患者,双侧基底节区T1WI高信号,尤其为双侧苍白球;黑质内也可出现T1WI高信号(发病机制为脑组织锰浓度升高聚集)。在T2及FLAIR像,脑室周围及皮质束走行区可出现弥漫性的脑白质高信号(发病机制为轻度或弥漫性的脑水肿)。还有部分患者,在双侧半球白质区可见DWI高信号,发病机制为间质性脑水肿。这些表现在肝功正常后可逐渐消失。
临床体征和症状:
精神异常导致木僵或昏迷;
认知困难;
运动神经元异常,包括震颤,运动迟缓,帕金森综合征,扑翼样震颤;
其它体格检查表现;
鉴别诊断:
肝豆状核变性:病因为铜代谢异常并在人体内沉积,MRI表现为基底节区及双侧丘脑对称性T1WI高信号。MRI典型表现是T2WI为高信号,T1WI低信号或高信号,治疗后可恢复正常。
神经纤维瘤病I型:该病是一种染色体显性遗传病,在颅脑有多种影像表现。约百分之二十的患者基底节区出现T1WI高信号,T2WI也可为高信号,苍白球和内囊尤其显著。
静脉输液患者:与TPN相关的静脉输液患者肝内锰沉积过多,从而引起肝衰竭。
焊工职业病患者:吸入过多锰元素导致其在肝内聚集,引起肝衰竭。
缺血缺氧性脑病:基底节区T1/T2高信号。
CO中毒:引起特异性双侧苍白球T2WI高信号。
肝豆状核变性
缺血缺氧脑病
CO中毒
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