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三国一家亲集N多少见于一身的亚联Pl

暮春清晨,鸟语花香,窗外方才朝霞满天,俄倾,一轮红日跃升东方。此情,此景一如47年前。踱步出门闪进路边店,照例“一杯Doujiang,一根Youtiao”果腹。刹那间,只听得门外马蹄声急,人声鼎沸。放眼量,但见三国群雄杀至,遮天蔽日,为首三人为曹操、刘备与孙权,“至于嘛,我不就是平时偶尔黑过你们,犯得着跨时空来抓人?”“对不起,让你受惊了,我们相爱相杀三国一家人,特穿越回来给你祝寿”

妹夫与小舅子

岳父与侄女婿

错综复杂的三国一家人(费时3小时方理清)

“我们知道你喜欢装A,喜欢摆弄一些少见的病例,贺礼多日前已送达。万望日后,多宣扬我们的正能量,少挖一点我们的黑历史。”言毕,曹操拨马便回,少倾,群雄尽散,抱腿男眼角竟然湿润了,久违的感动。脑海中快速复盘,近日床上倒是有一位集N多少见于一身的亚联Plus,特地奉上,以满足自已的装A心理。

男性,67岁,二年前有双下肢静脉曲张史。今年二月初突发晕厥,醒后发现双下肢无力,急诊CTPA检查证实存在肺栓塞,在呼吸科应用“拜瑞妥”治疗,双下肢无力渐好转,出院继续口服抗凝治疗。事后,查看呼吸科病例,明显双下肢无力,竟未找神经内科会诊。

三月底,患者复出现双下肢无力,可支撑首行走。三月初,患者双下肢无力,急性加重,站立不能,来我院急诊,头颅MRI示腔梗,根据体检考虑“脊髓病变”行胸髓MRI检查,提示“长节段脊髓病变”,于4.12收住入院。

胸髓MRI:胸腰段MRI各节段见背侧长T1、长T2病变,几乎贯穿整个胸腰段

轴位:对称性累及双侧锥体束及后索。

查体:神清,记忆力、理解力、计算力、定向力下降。颅神经阴性,颈软,布、克氏征阴性。双上肢肌力4级,双下肢近端肌力2级,远端3级。胸骨角存感觉平面,四肢似有长手套、袜套样痛觉减退(配合不好,不可靠),四肢深感觉减退(可靠)。双侧巴氏征阳性。

分析:

1、根据查体及影像学检查:双上肢亦受累,故加作颈髓MRI平扫及增强,因加作弥散得求人,未加作。另根据查体及轴位影像:定位于后索加侧索。类似的病因:亚急性联合变性、神经梅毒、脊髓后动脉综合征等。

2、患者因明显存在智能障碍,头颅MRI排除可解释的病灶,梅毒易排除,倾向亚联。

3、可疑的周围神经病体征,加作肌电图以证实,如证实,亚联加分。

4、患者二月初晕厥起病,证实存在肺检塞,且病后出现双下肢无力,可能为肺栓塞一过性低血压,至某节段脊髓缺血。至于患者肺栓塞之前有无存在双下肢无力,因智能障碍,无法得知。本次双下肢无力二十余天,有急性加重过程,不排除再次肺栓塞可能,加作CTPA。

5、调取呼吸科病例,二月份同型半胱氨酸80umol/L,由于可以理解的原因,未对这线索进行进一步追根朔源,以此来解释易栓症及亚联。故复查同型半胱氨酸及维生素B12浓度。

总体:倾向亚急性联合变性,脊后动脉综合症待排。

次日维生素B12浓度显示极低浓度,伴高同型半胱氨酸血症,巨巨幼细胞性贫血。另外显示糖类抗原数倍升高。亚临床甲亢,甲状腺过氧化物酶异常升高,抗心磷脂抗体检测阴性。

分析:

1、相关检测坐实亚联诊断,同型半胱氨酸升高,进行血尿代谢病串联质谱检查排除甲基丙二酸血症等可能。甲状腺过氧化物酶异常升高可能是个打酱油角色,在能用其他病解释情况下,我尽量不动用“桥本氏脑病或脊髓病”来解释,以免使问题复杂化。

2、高同型半胱氨酸血症可解释易栓症,急诊B超除外双肢静脉血栓。维生素B12浓度低,因抗凝治疗无法活检,故暂缓胃镜检查,查内因子及壁细胞抗体检测。

3、糖类抗原数倍升高,结合老年,建议PETCT检查除外潜在的消化道肿瘤。

不日检查陆续至位

1、急诊B超显示双侧股、髂静脉存在血栓,血管外科会诊维持目前抗凝,不建议取栓或放置保护伞。

2、急诊CTPA证实再次肺A栓塞,可能在双下肢无力急性加重时出现。

3、肌电图:证实存在上下肢周围神经损害。

4、颈髓MRI证实自C2起,结合轴位存在后索病变,轴位存经典的“八”字征。

5、血尿代谢病串联质谱检查阴性

6、抗内因子抗体阴性,抗壁细胞抗体1:阳性。

7、PETCT未发现肿瘤证据。

结果分析:本例诊断亚急性联合变性无疑是成立的,但存在几个罕见之处:

1、萎缩性胃炎,B12吸收障碍,致亚联症状体征。但罕见的是同时伴发因高同型半胱氨酸血症而出现的易栓症,动静脉系统均存血栓。

2、自C2起,病灶几乎贯穿整个脊髓所有节段,且离奇的是颈段仅累及后索,而胸腰段累及后索及侧索。

3、伴随着二次肺栓塞,二次卒中样起病的脊髓症状加重,且第一次未补充B12情况下,双下肢无力竟能恢复,无论如何绕不过脊髓缺血。在大势已明朗情况下,未行耗时费力的脊髓DSA检查。

诊断:亚急性联合变性Plus

目前患者经相关治疗,智能同前,双上肢肌力好转,双下肢肌力略好转,仍不能站立,双下肢静脉血栓仍然存在。

本例诊治中无疑存遗憾,医院重科研,重临床量,轻临床质的大背景下,我们所能做的自求多福。

最后祝自已生日快乐,仪式感对于平凡的生活很重要。

抱腿继续:

李又成主任,多次介绍,良师益友。

玉环市二院潘公华主任,04年前后即一起混丁香园的亲密战友,大内基础深厚,甚至强于我们神内同道。

潘公华主任

温医一院陈为安

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长按







































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