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【神经内科】进行性多灶性白质脑病影象学特

【神经内科】进行性多灶性白质脑病影象学特

进行性多灶性白质脑病影象学特点近日,Souverain教授等在AJNR杂志上报导了以下一则病例,先来看下病史。

患者男性,45岁,进行性偏瘫,既往有酗酒、艾滋病、丙型肝炎病史。

图.水平位FLAIR(图1)、DWI(图2)和ADC(图3)相示:右边放射冠和内囊可见T2高信号病变,不伴显著实质性改变、脑水肿和散布受限。

图.比较增强水平位T1W1(图4)提示外周信号轻微增强;MR光谱(图5)提示Cho和NAA峰下降,脂乳酸峰值保存;免疫组化(图6)结果提示阳性染色为JC病毒。

进行性多灶脑白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PML)是一种亚急性脱髓鞘疾病,因JC病毒激活而致使局灶性或多灶性神经功能缺损,一般发生于严重免疫抑制患者,可致使患者在使用高效抗逆转录病毒疗法(HAART)时出现免疫重建炎症综合征(IRIS)。

临床症状:无特殊,包括头痛、癫痫发作和局灶性神经缺失。

诊断根据:神经影象学结合脑脊液聚合酶链反应(PCR)证实了JC病毒DNA。

影象学诊断要点:

单个或多个不对称性白质病变,表现为T1低信号和T2高信号,并可见其边沿散布受限,这支持了脱髓鞘病变的诊断;

大多数病变在脑周白质和皮质下,出现扇形U纤维形状;

偶见小脑和脑干受累;

灰质受累不常见;

占位效应不明显;

偶见与病灶边沿和散在病灶内点状增强。

鉴别诊断:淋巴瘤;患者接受单克隆抗体后出现新的多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎。

医治:尚不清楚,HAART有效。
































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