奇怪的风湿免疫病系列23丨狼疮脑病的
狼疮脑病的陷阱
系统性红斑狼疮(SLE)是风湿免疫科常见、典型的一种多器官功能受累的自身免疫病。其中，合并神经精神狼疮时往往是疾病重度活动、预后不佳的征象，但当SLE患者出现神经系统症状时，若仅仅考虑狼疮性脑病（NPSLE）那就危险了，除NPSLE外，药物、感染、代谢性因素等均可引起神经精神症状，此外，可逆性后部脑病综合征（PRES）更是不容忽视，本文就一起来看看NPSLE诊断中的陷阱。
病例资料
现病史：患者女，27岁，因“发现面部红斑6年，意识障碍5天”于.11.15入院。年出现面部蝶形红斑，伴发热、指间关节疼痛。于我院诊断“系统性红斑狼疮”，予以足量泼尼松治疗后好转出院，院外规律用药，病情控制可。6月前,患者妊娠期出现尿蛋白阳性，未进一步诊治，于1月前剖腹产1女。产后发现血压高，最高血压+/+mmHg，尿液检查示：尿蛋白++，24小时尿蛋白定量0+mg，完善肾穿示：狼疮性肾炎Ⅳ型，肾衰竭，予以“甲强龙mg冲击治疗3天、输注环磷酰胺0.6g1次、血液超滤”治疗，患者好转出院，院外期间患者规律服用激素、叶酸、护胃药、阿法骨化醇、钙片治疗。5天前患者入厕后起立时出现晕厥，伴意识障碍，休息后好转。4天前，患者再发晕厥、意识障碍，伴头痛、恶心、呕吐，伴抽搐、口吐白沫、眼球上翻，伴视物模糊，数分钟后好转，医院ICU就诊，完善脑MRI提示狼疮脑病，诊断：“系统性红斑狼疮累及神经系统、肾脏”，予以“甲强龙0mg冲击治疗3天、丙种球蛋白27.5g静滴qd治疗3天、环磷酰胺0.2g静滴1次，同时予控制血压、抗凝、丙戊酸钠控制癫痫、羟氯喹等治疗”，患者仍感阵发性头痛，视力较前稍好转，无抽搐，无恶心、呕吐。.11.15患者为进一步治疗，转院至我科。
查体：T36.3℃ P93次/分 R20次/分 BP/mmHg。神志清醒，呼吸平稳，对答稍缓慢，计算力下降。颈软，无抵抗感，左肺呼吸音稍低，心界叩诊无扩大，心率93次/分，腹部膨隆，剑突下轻压痛，无腹部反跳痛，双下肢无凹陷性浮肿。病理征阴性。
诊治经过：完善脑脊液检查细胞、蛋白、葡萄糖未见异常，诊断系统性红斑狼疮累及神经系统、肾脏，予鞘内注射甲氨喋呤+地塞米松1次，继续甲强龙40mg静滴qd，环磷酰胺0.2g静滴qod，同时予抑酸护胃、控制血压治疗，患者未再出现癫痫。5天后视力恢复正常，定向力、计算力恢复。1周后复查脑MRI提示：双侧枕叶、颞叶、左侧额叶及双侧基底节区异常信号，但较前明显好转。修正诊断：系统性红斑狼疮合并可逆性后部脑病综合征，狼疮性肾炎；继续积极治疗原发病、控制血压，患者症状持续好转，4周后出院（入院前后出院时脑MRI如图所示）。
可逆性后部脑病综合征（PRES）
可逆性后部脑病综合征（Posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES）:是以头痛、呕吐、视力模糊、癫痫发作、意识障碍及精神异常为主要表现，在大脑后循环区有典型的影像学表现的临床-影像学综合征。常见的诱发因素包括：高血压、子痫或先兆子痫、肾衰竭、器官移植、细胞毒性药物的使用(尤其是他克莫司、环孢素)、感染／脓毒症／休克，自身免疫病(如系统性红斑狼疮、血管炎)也是其常见的危险因素。诊断主要根据年Fugate等提出标准：1.急性神经系统症状(癫痫、脑病或意识障碍、头痛、视觉障碍)；2.危险因素(严重高血压或血压波动、肾损伤、免疫抑制剂或化疗药物使用、自身免疫病)；3.头颅影像学表现(双侧血管源性水肿)；除外其他病因，即可诊断为PRES。RES的治疗主要是针对病因，进行降压、尽早减停细胞毒性药物、治疗原发病及抗癫痫、脱水降颅压等，多数患者预后较好。
小结SLE患者出现神经系统表现时，考虑NPSLE、药物、感染、代谢性因素、可逆性后部脑病综合征等因素所致。需要仔细询问病史、查体、完善相关检查，以有的放矢的治疗。
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作者丨夏宁
编辑丨殷亚蓉
审核丨唐琳
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