可逆性后部白质脑病临床诊疗nbsp5
可逆性后部白质脑病（PRES）是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病，伴有各种急性神经系统症状，包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等。
可能在肾衰、血压波动、细胞毒性药物、自身免疫性疾病以及子痫或先兆子痫等疾病情况下发生。其影像学和临床病程通常是可逆性的，故一般预后良好。
近期LancetNeurology杂志发表了一篇综述，详细介绍了PRES的临床、影像学特征、诊断以及预后等内容，一起来学习下。
临床表现多种多样PRES的神经系统症状（见总结1）为急性或亚急性出现，通常在数小时或数天之内发生，持续进展数周的症状并不多见。
脑病的表现可以从轻微的意识混乱到严重的昏迷，60%-75%的患者会出现全面强直阵挛性癫痫发作，部分甚至出现癫痫持续状态。癫痫持续状态的患者如果脑电图双侧枕叶出现尖波则很有可能为PRES。
总结1.PRES患者常见临床症状和体征
脑病（50%-80%）、癫痫（60%-75%）、头痛（50%）、视觉障碍（33%）、局灶性神经功能缺损（10%-15%）、癫痫持续状态（5%-15%）。
其他常见症状还包括头痛、视力或视觉问题，包括视力降低、视野缺损、皮层盲以及幻觉等。5%-15%的患者可能出现偏瘫或失语，脊髓受累症状十分少见。同时出现癫痫、视力问题或者头痛的患者应高度怀疑PRES的可能。
诊断鉴别诊断特定临床情况下出现的急性和亚急性神经系统症状高度提示PRES，包括：出现显著血压升高、血压波动、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、肾衰、子痫或先兆子痫等。
PRES的鉴别诊断包括很多种可能性（详见总结2）。头颅影像学检查有助于排除一些诊断。然而，PRES的诊断不仅仅只是影像学诊断，结合临床做出正确的判断十分关键。
总结2.PRES的鉴别诊断
感染性脑炎：CSF细胞数增多、细胞染色或培养阳性；发热、外周白细胞增多；脑影像学可为单侧病灶；自身免疫性或副肿瘤性脑炎：肿瘤病史；血浆或CSF出现抗原特异性抗体；脑影像学可为单侧病灶；肿瘤（淋巴瘤、神经胶质瘤病、脑转移瘤）：亚急性或慢性病程；恶性肿瘤病史；脑脊液细胞学异常；没有临床或影像学缓解；脑影像学可为单侧病灶；皮层下白质疏松：非急性临床表现；影像学信号异常尤其是呈融合性或位于脑室周围；CNS血管炎：亚急性临床表现；CSF细胞数增多；细胞毒性脑水肿；进行性多灶性白质脑病：亚急性或慢性临床病程；脑影像学可为单侧病灶；渗透性脱髓鞘综合征：血钠或血糖快速正常化病史；特征性中央脑桥信号异常呈蝙蝠翼状；急性播散性脑脊髓炎：儿童发病；病前有病毒或细菌感染史；50%-75%患者伴发热；影像学通常为单侧幕上病灶；中毒性白质脑病：不当药物使用史；药物或毒物筛查阳性；MRS异常表现为乳酸增加N-乙酰天门冬氨酸减少。为方便诊断，笔者提出了一个新的诊断学流程（图1），有助于更好地理解疾病的全貌。图1.PRES诊断流程图
影像学检查血管源性水肿头颅影像学检查有助于排除诊断或明确PRES诊断。与常规CT检查相比，MRI-Flair像可更敏感地检测到水肿。
1.通常可在双侧顶枕叶观察到血管源性水肿，皮层下白质和皮层也经常受累，水肿通常为双侧，但两侧不对称。
2.从影像学上看，70%的患者可表现为三种主要的变异型：顶枕叶为主型、半球分水岭型以及额上沟型（图2，3），这些类型有助于明确诊断。
图2.PRES典型的影像学表现：T2-Flair像显示小脑半球（A）、分水岭区（B）、顶叶后部以及颞叶（C）、枕叶（D）皮层下高信号
图3.PRES三种主要影像学类型。A、B、C图显示为顶叶为主型，D、E、F图显示为半球分水岭型，G、H、I图显示为额上沟型
3.除了典型的顶枕叶受累之外，其他可能累及的部位还包括额颞叶、基底节、脑干以及小脑等（图4）。
4.15%-30%的患者MRI可观察到弥散受限，通常表现为在较大的血管源性水肿区域内小面积的弥散受限；极少数情况下会出现较大面积弥散受限，与脑梗死难以鉴别（图5）。弥散受限通常意味着不可逆性的结构性损伤以及临床不能完全恢复。20%的患者在增强MRI像上可见强化。
图4.PRES非典型影像学表现：T2-Flair像显示脑干（A）、基底节（B）、丘脑（C）、脑桥（D）高信号
图5.PRES患者影像学显示弥散受限
5.10%-25%的患者伴发颅内出血，其中脑实质出血最常见，其次为蛛网膜下腔出血（图6）。颅内出血的发生与抗凝药物使用与固有的凝血功能障碍相关。
图6.PRES患者不同的颅内出血的类型
治疗无特异治疗PRES没有特异性的治疗，但PRES一般为可逆性，当病因去除或经过治疗后，症状可以缓解。
癫痫一般采用抗癫痫药物治疗，但也没有针对PRES的特异性药物。专家普遍认为高血压的治疗很重要，尽管没有研究评估高血压治疗对PRES缓解的作用，也没有特异性的抗高血压药物。
对严重高血压患者的初始治疗目标是在治疗的前几小时内将血压降低25%，避免血压的明显波动。理论上，过多或过快的血压下降会诱发脑缺血。
如果PRES是由特定的药物引起，需要即刻或暂时停药。其他伴发的疾病，比如败血症、子痫或先兆子痫、自身免疫性疾病等可对症采用相应的治疗。
预后一般良好1.PRES的预后一般较好，大部分患者可完全康复。绝大多数患者可在一周之内康复。
2.PRES并不是完全可逆的，其最严重的形式可导致死亡。10%-20%的患者可伴有持续性的神经系统后遗症。
本文来自丁香园。
今日自测可逆性后部白质脑病与脑梗死在影像学上如何鉴别？回复「」可获取答案。长按图片，可识别白癜风症状主要有哪些北京哪治疗白癜风不复发
