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临床案例susac综合征1例

临床案例Susac综合征1例

Susac综合征(Susacsyndrome)又称脑、视膜、耳蜗微血管病,其主要临床特点为急性多发性脑病、视膜小动脉分支闭塞(branchretinalarteryocclusion,BRAO)和感音性耳聋三联征。于年由Susac等首次报导,但至年才正式命名。Susac综合征非常罕见,目前世界范围报导该病约多例,在国内报导较少,现报导1例男性Susac综合征患者的临床、影象学特点。

临床资料

患者男性,62岁,因“突发右眼视力下落7d”于年4月9日入院。近7d前因右颧弓部疼痛后,突感右眼视物模糊,视力逐步下落,半小时后完全失明,同时伴随双侧耳鸣,右耳听力下落明显、眼痛、眼胀,轻度头晕、头痛,无发热,偶有视物旋转、恶心、呕吐等不适。体检:心肺腹检查无特殊。神经系统:高级认知功能正常,双瞳圆形等大等圆,直径约3.0mm,右眼无光感,右眼直接反射消失,左眼间接反射消失,右眼调理及辐凑反射减弱,粗测双耳听力稍下落,右耳下落较明显,左边鼻唇沟稍浅,余脑神经(-)。左下肢肌力V-级,余肢体肌力V级,四肢肌张力和腱反射均正常。左边偏身痛觉消退,余感觉及共济运动(-),病理征未引出。入院后生化检查:红细胞沉降率、C反应蛋白、血常规均正常,肝肾功能、血脂全套、电解质、凝血全套、乙肝5项、传染病3项、同型半胱氨酸均正常。心肌标志物、心肌酶谱、多肿瘤标志物、甲状腺功能均正常。T淋巴细胞亚群分析:CD.8%(下降),CD.2%(升高),CD16+CD.5%(下降),CD4/CD82.16(升高)。糖化血红蛋白6.50%,糖耐量实验:空腹葡糖糖7.58mmol/L,餐后2h葡萄糖15.86mmol/L。辅助检查:心电图和心脏超声均正常。脑电图正常。头颅MRI+增强示:双侧额叶、左边枕叶、胼胝体、脑干多发性病变(图1A、B),胼胝体特点性孔洞样改变呈“筛孔样”(图1C),符合Susac综合征影象学表现。电测听结果示:左耳轻度和右耳中度感音性聋。眼底检查:右眼视力:无光感;对光反射消失,眼底见视盘边界清,色淡,动脉:静脉=1:3,视膜小动脉分支动脉闭塞,视膜黄斑区视膜苍白水肿(图2),可见“樱桃红斑”,符合BRAO。眼压:16.5mmHg(1mmHg=a)。左眼均正常。

本例患者诊断为Susac综合征。给予静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠mg/d,并缓慢减量,以后口服泼尼松片60mg逐日1次。1周后患者头昏、头痛及左边肢体感觉消退较入院时明显好转后出院。

讨论Susac综合征为罕见疾病,病因及病发机制不清。Susac等对眼底和脑活体组织检查的研究结果显示,可能与自身免疫介导的微小血管炎致使大脑、视膜和耳蜗的微动脉阻塞和微小梗死有关;运用免疫抑制剂和免疫调节剂医治有效;患者血浆中发现抗内皮细胞抗体(antiendothelialcellantibodies,AECA),高滴度IgG和IgM的AECA致使内皮细胞伤害起侧重要的介导作用,更加支持该病是自身免疫介导血管内皮病。

Susac综合征多为急性或亚急性起病,多见于岁女性,平均年龄为31岁,男性少见,男女性别比为1:3;病程特点为自限性、波动性和单相性,少数呈复发性和缓慢进展性,平均病程4.5年,大多数患者在2年后会变得稳定或减缓。典型的临床表现包括急性多发性脑病、BRAO和听力丧失三联征。(1)先驱症状:多见轻中度头痛或偏头痛,尤其是伴随有BRAO和听觉丧失的患者。(2)多发性脑病:是由于多灶性血管炎造成神经系统伤害致使的,症状和体征取决于受累的部位和范嗣,临床表现多种多样,临床误诊率高。①神经精神症状:意识模糊、痫性发作、人格改变、妄图、抑郁等,这些可能掩盖脑病的症状。②运动症状:轻偏瘫、肌阵挛、脑神经麻痹、共济失调、病理征阳性。③认知功能障碍症状:定向力、记忆障碍,晚期可出现不同程度的痴呆。(3)BRAO:约占94%。视力下落可见于单眼或双眼,症状轻重不一,视野缺损其实不严重。眼底荧光血管造影发现BRAO是诊断本病的关键。最常见的眼底改变成多灶性渗出和出血,呈大片棉絮样改变、樱桃红样渗出点。Susac综合征特点性的Gass斑,即视膜小动脉中段黄白相间的壁斑,呈黄色或黄白色,通常位于阔别视膜动脉分叉处。BRAO斑块可随时间延长而溶解吸收,以后发现银丝状的改变代表阻塞的动脉。晚期可见视膜动脉壁斑块,呈黄色或橙黄色,为诊断提供有力支持。(4)听觉丧失:是Susac综合征的主要症状之一,听力障碍约占84%。多为急性单侧或双侧不对称性感音性耳聋伤害,可见耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、眼震和步态不稳。听力图显示对低中频音调的听觉丧失最为严重,尤其是低频音调的丧失,可能为耳蜗顶端小动脉闭塞而至。脑干听觉诱发电位可示耳蜗反应的I波消失,耳蜗前庭早期可见双侧低频感音性耳聋,随着病程进展,逐步出现高频耳聋。85%的Susac综合征患者脑脊液检查可见蛋白含量轻度增高,最高达2.8g/L,蛋白增高程度与病情严重程度相干。偶有淋巴细胞数轻度增多,无寡克隆区带及细菌生长。

该患者急性起病,为少见病发的老年男性,但具有典型的Susac综合征三联征,生化学检查抗中性粒细胞胞质抗体及抗核抗体谱、心磷脂抗体、抗N-甲基-D-天冬氨酸抗体检测均正常,排除原发性中枢神经系统血管炎和本身免疫性脑炎,2次腰椎穿刺各项检查均正常,排除中枢神经系统感染。但该患者脑脊液蛋白含量不高,可能与病程较短和病情减轻有关。该患者脑干听觉诱发电位I波消失,同时存在视觉诱发电位,右边视觉经路传导阻滞,之前未见报道。患者特点性眼底改变,多灶性樱桃红样渗出点,并伴随视膜外周动脉分支闭塞,呈树枝样节段,更支持诊断Susac综合征。Susac综合征患者脑内常见病变部位如胼胝体(膝部、体部和压部)占96%,脑室周围白质占96%,其次为基底节区、脑干、小脑。急性胼胝体梗死灶所构成的特点性孔洞样改变呈“筛孔样”,称为胼胝体中央孔,此为Susac综合征重要的影象学特点。这类筛孔样改变以薄层矢状位T1、T2像最为明显,出现为一系列中央小孔,并可扩展到全部胼胝体;当出现较大的急性胼胝体伤害时,呈“雪球样”改变,以压部较为明显。这可能反应了胼胝体内倾斜放射状轴突的微梗死。该患者影象学胼胝体膝部呈“筛孔样”改变明显,并伴随双侧额叶、左边枕叶、脑干多处病变,故本例终究诊断为Susac综合征。

Susac综合征的医治,目前推荐以免疫抑制和免疫调节医治为主,包括使用类固醇(甲泼尼龙琥珀酸钠冲击和泼尼松口服)、免疫抑制剂(环磷酰胺)和抗凝医治、抗血小板医治及运用钙离子拮抗剂,亦有推荐使用大剂量免疫球蛋白静脉注射和高压氧医治。该患者给予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击医治后,头痛、肢体感觉消退症状明显好转。但右眼仍无光感,左眼间接反射消失,右眼直接反射消失,双耳听力下落。Susac综合征预后多倾向于单相病程,为自限性疾病;多数病例减缓后无复发现象,也有少数屡次复发,通常遗有听觉和视力障碍。总之,Susac综合征容易误诊,只要提高对此病的认识,及时发现,及时医治,预后较好。

[参考文献]

徐大飞,楚兰.Susac综合征1例.中华神经科杂志.年7期

相干链接神经病学综合征:Susac综合征(SusacSyndrome)

影象挑战:颅内多发雪球样病变(结果公布)

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