总群主第110份教学病例昨日排版错误，
曾几何时散发性脑炎，渐渐地被神经内科医生淡忘，退出历史舞台，如果您诊断过，那您就是资深的前辈了，这随着诊断技术水平的提高，势必成为必然，我们临床医生只能接受和跟进！
散发性脑炎又名散发性病毒脑炎，非特异性脑炎及非典型的脑炎等。它是神经系统常见的综合征之一，主要包括散发的，病原一时不明的病毒性脑炎和感染后变态反应性脱髓鞘性脑病等两类疾病，但临床上难以区分。那时根据发病情况又可分为流行性、散发性脑炎！
总群主的第份病例，诊断LGI1免疫抗体相关脑炎，这是进步，是诊断水平提高的表现，目前，临床上不罕见，报道也很多，可喜可贺，也是提醒我们要想到，要学习……自身免疫性脑炎！
再见！散发性脑炎，迎接免疫抗体相关脑炎！
群CEO：王津存.11.10
病例摘要患者男、71岁。主诉：进行性记忆力减退伴发作性意识障碍8月，再发5天收入院。患者源于15年2月1日不明原因出现记忆力减退，表现为出门驾车时不能回想起熟悉的目的地路线，但还可记起回家路线。回家后在家人提醒下可回忆目的地路线，但对当日“发病”过程不能回忆。当地行头颅MR，示脑萎缩，双侧半卵圆中心脑白质脱髓鞘改变。医院期间出现多次发作性意识障碍及四肢抽搐、口吐白沫等。给予地塞米松、丙戊酸钠缓释片等对症治疗，症状好转出院。出院诊断：病毒性脑炎。出院后癫痫未再发作。15年8月因患者出现嗜睡、幻觉、“癫痫频繁”发作，在当地治疗后（治疗不详）症状未见明显缓解、好转。医院，行头颅MR未发现异常，给予激素、抗癫痫药物治疗后症状缓解、好转，出院。仍考虑为病毒性脑炎。5天前（15年10月27日），再次出现癫痫发作及记忆力下降、精神行为异常，来我院门诊，以“认知功能障碍、癫痫”原因待查收入院。
查体：神清，言语流利，理解力、判断力、定向力、计算力、记忆力均明显下降。余未发现神经系统阳性体征。
辅助检查：三大常规及血电解质、血脂、血糖、血流变学、血沉、风湿3项、艾滋、梅毒等未发现异常。甲功正常，肿瘤系列未发现异常胸部，ct结果是正常。脑脊液：压力、常规、生化、细胞学等正常。墨子染色、抗酸染色未发现异常。
治疗过程：给予丙球冲击和激素联合治疗一疗程，入院后患者病情明显改善，记忆力等皮层高级功能恢复；癫痫未再发作。患者出院时带药：强的松，25毫克，日1次；硫唑嘌呤，25毫克，日2次；以防止复发。出院后随访当中。
（注：本病例由张巍副主任和赵代弟医生提供，深表感谢！）
浩玉老师：
老年男性，进行性记忆力下降痴呆及癫痫发作，磁共振呈现脑血管病，抗癫痫药及激素症状缓解但反复发作。定位于大脑皮层，定性免疫？感染？
王津存老师：
病例特点：老年男性，急性起病，主要症状及体征：认知功能障碍+癫痫+精神障碍，辅助检查，影像：脑萎缩，双侧半卵圆中心脑白质脱髓鞘改变没有特异性，术前四项正常，甲功？？？？定位：边缘系统，定性：免疫和副肿瘤，诊断：1：边缘叶脑炎？2；副肿瘤综合征？3：桥本氏脑病？
华生老师：
定位：聂叶海马。定性：老年，缓慢起病，以精神障碍癫痫发病，片子萎缩，我想：1、AD要考虑，只是时间太短，2、代谢疾病(B12、酒精等)，3、副肿瘤，4、CJD要考虑一下，5、免疫性脑炎，下一步看看片子，脑电图；都说了，片子脑子没有问题，病人记忆障碍加癫痫，时间短，波动大，变性病考虑小，激素有效，我看考虑免疫脑炎非常靠谱！
徐光燕老师；觉得不排除cjd，.核磁增强，但是一般cjd到晚期的脑电图一般有特异性异常了
黄杰老师
病例特点:老年男性，慢性起病，以记忆障碍为首发症状及突出特征，病程中有过癫痫大发作。查体:记忆力，定向力，判断分析能力下降，余阴性。定位诊断:患者记忆障碍损害说明双侧侧大脑皮层，颞叶，海马及或边缘系统损害；癫痫大发作说明皮层受累了。定性诊断:患者老年男性，慢性起病，高级神经功能障碍为主的损害病程中合并出现癫痫大发作。首先考虑:自身免疫性疾病如边缘性脑炎！更好说是自免性脑炎！支持点如上，不支持没有影像学和肿瘤及免疫指标异常；代谢性疾病目前好像没有迹象！中毒依据哪（有害气体？毒物？食物因素？）？肿瘤没有信息啊？血管炎没依据的？副肿瘤（其实也是自身免疫系统疾病）！慢病毒感染绝对不会是！血管性的（如中枢神经系统血管内淋巴瘤，血管炎，结蹄组织疾病）杨增烨老师
脑电图结果？定位：大脑皮层，边缘叶，定性：炎症，免疫，考虑：1.自身免疫性疾病（脑炎）2.中毒不排除
雷宇新老师
从目前资料看副瘤可能性较大，有好多副瘤早、中期可以没无抗体及影像检查阳性结果，患者反复发作、激素治疗似有效支持该病。CJD是进行性进展，无有效治疗不象
鱼求龙老师
定位：大脑皮层？定性：1感染性疾病？病毒性脑炎？：理由抗病毒有效，但后来又复发了。而且没有病毒感染的依据，比如病毒抗体强有力的证据等！2.脱髓鞘性病变：MG?症状有复发缓解，影像学也有波动，激素治疗有效，不支持点，发病年龄偏大，首发的表现形式为记忆力下降，癫痫发作，……
李会琪老师
LGI1是结合到突触前解聚素和金属蛋白酶结构域包含蛋白（metalloproteinasedomain-containingprotein）（ADAM）23和突触后ADAM22的分泌型神经元突触蛋白，并调节Kv1.1和Kv1.2亚基。LGI1基因突变与常染色体显性遗传的颞叶癫痫相关。大部分之前被认为是VGKC介导的LE患者实际上的靶点是LGI1。LGI1抗体最常与成人起病的短暂而频繁的动作事件相关，包括单侧上肢肌肉抽搐及同侧面部痛苦表情，被称为“面-臂肌张力障碍样发作（faciobrachialdystonicseizures）”。使用“seizure”这个术语是有争议的，因为这些发作性事件通常没有相关的脑电图改变。LGI1相关的症状较经典的LE进展更为迅速，并且是快速进行性痴呆病因学上的一个重要鉴别诊断。部分患者无需治疗可自行缓解。剩下的患者可能对抗癫痫治疗有不同的反应，其中一些患者耐药，但对免疫治疗效果显著，早治疗可避免进展为完全型LE。
杨静老师
定位，颞叶皮层、海马；定性：1自勉脑，进一步完善脑脊液抗体检查；2幅肿瘤，进一步脑脊液肿瘤抗体检测，全是检查......
李晓强老师
症状是记忆力下降，定位于双颞叶内侧、海马，癫痫发作结合记忆力定位于颞叶皮层，精神行为异常，阳性症状，定位于颞叶。综合以上定位于双颞叶内侧（包括海马）。定性：老年男性，记忆力、癫痫、精神行为异常，激素治疗有效，考虑自免脑炎或副肿瘤综合征。完善颅脑MRI及强化，脑电图，腰穿，自免脑及副肿瘤抗体。
总群主：李柱一
现在的关键问题是，这些自身免疫性脑炎病人经过几星期的治疗以后，间歇期怎么办？能否防止复发？，用什么手段？用什么药物来有效地防止这些病再次复发，这是我们的问题。
郭守刚老师
不伴肿瘤的自免脑易复发，目前有文献认为，在初始免疫治疗后，吗替或硫嘌维持1年防复发。美罗华效果好，我们用了五例。CD19一月后降为0。
张涛老师
病例特点：认知、精神、癫痫受累，需考虑自免脑炎、线粒体脑肌病、遗传等，还是得多提供些情况再进一步判断推理。那大家多考虑一下痴呆的情况吧。考虑一下路易体痴呆的波动性认知障碍
邸卫英老师
定位：颞叶、海马；，定性：老年男性，慢性起病，认知功能障碍，癫痫发作，症状波动，激素反应良好，1自免脑炎？2副肿瘤？3中毒代谢性脑病？5月份我们也诊断一例：72岁男性，教授，认知障碍、癫痫发作，还有左侧面-臂肌张力障碍，血、脑脊液LGI1均阳性。
刘建辉老师
老年男性，记忆力减退，精神行为异常，反复癫痫发作，定位考虑边缘系统。定性方面首先考虑边缘叶脑炎综合征，自身免疫及副肿瘤均有可能。介导自免脑的抗体有多种，副肿瘤抗体也有多种，病例未给出，不知结果怎样。
张海霞老师
老年男性，慢性起病，认知下降，癫痫发作，激素治疗有效。定位颞叶海马，定性：边缘叶脑炎？自身免疫性脑炎？副肿瘤？
柳宏伟老师
老年慢性+进行性加重伴波动+认知功能减退+癫痫+发作性意识障碍。查体：记忆力，定向力，计算力下降，于神经系统查体未见异常。
刘楠老师
定位同华生，定性1免疫介导脑炎与肿瘤相关可能性大，查肿标，血脑脊液相关抗体；2代谢性叶酸，B12等，MR还正常，激素有效，自免脑可能性大；老年男性急性起病，以认知和癫痫发作为主要症状，影像学基本正常，激素治疗有效，免疫介导性（肿瘤相关）可能性大
徐常清老师
老年慢性+进行性加重伴波动+认知功能减退+癫痫+发作性意识障碍，有点CJD的作风呀；最近好多免疫性脑炎病例讨论，我们也有很多疑似病例，但有谁可以提供一下在广东省内哪里可以做相关抗体的检查呀？如何送检?谢谢了！或者外省也可以呀
解建国老师
支持王老师分析，问下有无其他药物史，睡眠状况，肝功，心电图，癫痫发作、认知能否排除心因性，脑萎缩可解释认知障碍么
王少松老师
自身免疫性脑炎可能，这么大年龄的男性，LGI1型的可能性大
荫均涛老师
定位：记忆力减退、癫痫发作、嗜睡、幻觉定位在大脑皮层
定性：老年男性，急性起病，发作性病程，且对激素有效，倾向于：桥本脑、自免脑、副肿瘤。甲功化验正常，再多问一句：包括抗体吗？再者，颅脑MRI提示对称的白质病变提示中毒、代谢疾病，这就要问了，每次住院是因为应用激素好转还是停用某种特殊药物呢？患者既往史和职业没有提供，是否应用其他药物引起中毒？还是接触某些化学物品呢？李老师迟迟不提供既往史，我有点倾向于中毒、代谢了。患者有无糖尿病，应用降糖药物了吗？还有有没有特殊药物接触史
韩军良老师
已确定的：老年+隐袭起病+认知障碍+精神异常+-EP；待落实的：抽搐的具体表现；幻觉柔和还是恐怖？行为异常具体指的是啥？还得从症候开始？1老年男性，隐袭或慢性起病，既往不详（似无特殊）；2主要表现为进行性认知功能障碍，早期波动、似空间定向障碍为主；肢体抽搐（强直阵挛？震颤？肌阵挛？---EP？CJD、DLB、Farh等）；精神分裂样表现（何种幻觉？柔和的？恐怖的？行为如何异常？）；无瘫痪尿便障碍；3辅检？
李久全老师
RPD：鉴别：感染（梅毒、寄生虫、病毒、结核）、免疫、肿瘤（常见淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤）、代谢（维生素B12、B1缺乏、肝脑、肾脑、桥本脑病）、中毒、血管病（关键部位梗塞、结节病、血管炎）、变性。本例重点在免疫、副癌。副癌优先考虑！
郭学英老师
换个思路，老年，癫痫发作，高级智能减退，实验室检查(一），影像学提示脑萎缩，是否为老年脑萎缩，继发性癫痫，抗癫痫药不适当？
田力老师
高龄，认知障碍，癫痫，应用激素后明显好转，化验风湿免疫正常，脑血管正常。支持副肿瘤可能性大
（上面三图系郭守刚老师提供，致谢）
最后诊断抗LGI1抗体阳性自身免疫性脑炎责任编辑：王津存.11.11
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