每日一例丨Wernicke脑病
患者信息：女，45岁
病史资料1现病史：
患者因四肢无力，反应慢5天入院
2既往史：
患者于入院前1月余因基督教信仰禁食40天，期间只饮水。开始进食后，频繁恶心、呕吐，医院，给予营养治疗后好转，现可少量进流食。近期体重下降30余斤。
3体格检查：
血压/69mmHg，心率74次/分，嗜睡，言语不清，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，直间接对光反射灵敏，水平眼震。
4实验室及影像学检查：
实验室检查：
血脂：甘油三酯3.31mmol/L。肝功：门冬氨酸氨基转移酶37.4U/L，丙氨酸氨基转移酶67.1U/L，碱性磷酸酶28.3U/L，胆碱脂酶U/L，总蛋白60.1g/L，白蛋白36.3g/L。血清尿酸测定：umol/L。血常规：白细胞(WBC)2.93×10^9/L，红细胞(RBC)3.78×10^12/L，红细胞比容(HCT)0.L/L。凝血常规、叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸、尿常规未见明显异常。
影像学检查：磁共振平扫检查（图1-5）：双侧丘脑、四叠体、中脑导水管见片状对称稍长T1、稍长T2信号，Flair像呈高信号；脑室系统未见明显异常，中线结构居中。
图1T1WI示双侧丘脑斑片状对称长T1信号影
图2T2WI示双侧丘脑斑片状对称长T2信号影
图3FLAIR示双侧丘脑见斑片状对称高信号
图4FLAIR示中脑导水管周围见条状高信号
图5FLAIR示四叠体池周边见斑片状高信号
诊疗经过大剂量补充维生素B1、营养神经及支持对症治疗。
病例分析1主诉症状：
禁食40天后四肢无力，反应慢5天
2诊断结果和诊断依据：
根据患者的临床表现，结合有长期禁食病史及头MRI典型变化，诊断为Wernicke脑病。
3处理方案及理由：
Wernicke脑病是一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病，因此补充维生素B1，两周后患者症状明显减轻，颅内MRI异常信号消失。
要点讨论Wernicke脑病是一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病，发病年龄多为30-70岁，男性稍多于女性，主要发生于慢性乙醇中毒患者。非乙醇中毒患者约为16%，主要是妊娠剧吐、长期静脉营养者和禁食者。
WE的临床症状主要为眼肌瘫痪、共济失调、精神及意识障碍，但仅有16%的患者表现为典型的三联征WE的首选影像学检查方法，WE具有特定的发病部位，故MRI表现具有特征性。主要表现为乳头体、第三脑室、丘脑中背侧核、中脑导水管周围区域、大脑皮质、白质、壳核、尾状核、红核、小脑齿状核及皮质和中脑顶盖及下桥脑等多部位损害的对称性异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI、FLAIR呈高信号，急性期由于血脑屏障破坏病灶可强化。
急性期可发现乳头体的增强信号，慢性期则表现为乳头体的萎缩。乳头体的缩小是WE的一个特异性表现，有研究发现第三、四脑室及中脑导水管周围灰质出现较对称性的长T1长T2异常信号。WE确诊应予维生素B1治疗，注意未补充维生素B1时不能使用葡萄糖，因为可加重维生素B1的耗竭，使病情急剧加重。
89Q＆AQ：（1）Wernicke脑病是缺乏什么引起的？（2）Wernicke脑病的MR表现是什么？A：（1）缺乏维生素B1（2）Wernicke脑病颅脑特征性MRI表现为对称性第三、四脑室旁，中脑导水管周围，乳头体，四叠体，丘脑为常见受累部位，MRI上可见上述部位病变呈稍长T1，长T2信号，Flair序列上呈高信号，DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号.
要点讨论[1]王新疆,臧建华,刘建军等.Wernicke脑病MR随访一例[J].中华放射学杂志,,37(2):-.
[2]王新疆,臧建华,刘建军等.Wernicke脑病MR随访一例[J].中华放射学杂志,,37(2):-.[2]李洁,王小宜,阿师雷等.Wernicke脑病的MRI表现与临床[J].实用放射学杂志,,25(2):-.
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