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肝性皮质盲死亡1例

作者:李琳

作者单位:医院肝病科

本文发表于《肝脏》杂志年9月第20卷第9期“病例报道”

患者,男性,44岁,主因“乙肝肝硬化”2年半,尿黄10余天,视物模糊1天入院。2年前开始服用阿德福韦酯抗病毒治疗,1年前出现上消化道出血,进行脾切除及胃底食管曲张静脉截断术。入院前1个月未按时服用抗病毒药物。查体:神志清,精神可,回答问题正确,皮肤粘膜重度黄染,有肝掌,未见蜘蛛痣,眼球运动正常,瞳孔对光反射灵敏,辨色障碍,不能辨认1米外物体,视远处物体模糊。心肺查未见明显异常,腹平软,左肋缘可见长约15厘米手术瘢痕,无腹壁静脉曲张与脐疝,腹壁软,无压痛、反跳痛,肝脏肋下及剑下未及,脾缺如,肝区叩痛,腹部叩鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音正常存在,双下肢无指凹性水肿。扑翼样震颤阴性。辅助检查:住院20天每4-5天化验肝功能情况谷丙转氨酶变化:.7u/L、.9u/L、.9u/L、.7u/L,谷草转氨酶:u/L、u/L、u/L、u/L、总胆红素.1umol/L、.1umol/L、.9umol/L、.6umol/L,直接胆红素.9umol/L、.5umol/L、umol/L、.5umol/L,血氨56umol/L、97umol/L、umol/L、umol/L,PTA49%、40%、30%、20%。眼底检查未见异常。头颅CT未发现明显异常,入院查腹部B超示:肝硬化,未发现腹水。辅助检查显示肝功能进行性加重,血氨升高,PTA进行性下降,既往无眼疾,目前出现视物模糊,诊断肝性皮质盲明确。

入院后积极给予甘草酸制剂、谷胱甘肽、思美泰、支链氨基酸、精氨酸及门冬氨酸鸟氨酸保肝抗肝昏迷对症治疗及白蛋白、血浆支持治疗。视物模糊时轻时重,晨起较轻,下午较重,病情进展迅速,于入院第3天出现神志模糊,谵语,下午及夜间尤甚,扑翼样震颤阳性,晨起神志转清,但视物模糊加重,不能辨认0.5米内物体及颜色,眼底结构正常,眼球运动正常,对光反射灵敏。肝功损害进展迅速,出现腹水、酶胆分离,凝血酶原活动度逐渐下降(入院时49%),最低达20%,于入院第19天患者肝性脑病加重进入嗜睡状态,呼之能应,不能正确回答问题,于-02-20出现上消化道出血,于-02-21临床死亡。

讨论

皮质盲又称皮质性失明、大脑盲或可逆性后部白质脑病综合征,是由大脑外侧膝状体、视辐射、内囊后支或枕叶视皮质等中枢性病变引起,表现为双眼视力丧失。肝性皮质盲是继发于严重肝病的一种皮质性失明。主要表现双眼视物模糊甚至失明,近距离分辨不清几个手指,物体颜色及出现辨别物体障碍,常伴随反应迟钝、计算力下降、扑翼样震颤阳性等肝性脑病症状的发生,一般对光反射灵敏,瞳孔正大等圆,眼底结构正常,是肝性脑病的前兆或病情恶化的信号,肝性皮质盲的发病机制目前不十分清楚,国内文献最多观点是毒性代谢产物蓄积,损害枕叶视皮质区,导致双眼视力障碍,有报道经降血氨,调节氨基酸代谢后随着肝性脑病好转,病情好转,可逆转。

本病例首发症状视物模糊、眼黄,有乏力症状,但无腹胀、食欲不振以及反应迟钝、神志模糊等症状,肝性皮质盲的诱因有消化道出血、高蛋白饮食、感染、紊乱、喷门静脉离断术加脾切除术,劳累。该患者有脾切术病史,起病前有劳累与之相符,入院时神志清,无肝性脑病表现,首次化验PTA不低于40%,转氨酶及胆红素重度增高,酶胆分离不明显,血氨不是很高,但一周之后,患者出现神志不清,PTA下降,胆红素上升,转氨酶下降,病情逐渐恶化,最终肝衰竭并发上消化道出血死亡,皮质盲的出现能否成为严重肝病的危险信号,需要更多病例分析,本病例在肝性脑病之前,出现皮质盲,给了我们一些启示肝性皮质盲发病机制与肝性脑病机制是否一致有待进一步研究。如果早期预见,进行人工肝治疗,患者病情是否有改观,为我们以后工作提供了经验教训,若要更进一步了解肝性皮质盲与肝损害程度关系多么密切,这需要更多病例总结,本文个案报道希望能使广大读者得到启发。

参考文献

[1]黄成军,程书权肝性皮质盲患者血清K+、Na+、Cl-的变化,广东医学.33:-.

[2]张丹王兆荃,肝性皮质盲2例,实用肝脏病杂志..14:36-37.

[3]段俊,华潇钦,黄加权.肝性皮质盲的诊断和治疗.肝脏.:-.

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