知识韦尼克氏脑病王钧
作者：王钧
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韦尼克氏脑病大家新年好，在过节的时候大家都会饮酒，对于正常人来说适度饮酒没有坏处，但是特殊人群在注意药物禁忌之外某些情况还是会出现问题的，今天我正规的讲一下韦尼克氏脑病，我分2期介绍，也是最详细和全面的讲解。
它是硫胺素(维生素B)缺乏最出名的神经系统并发症。该术语指两个不同的综合征，分别代表疾病的不同阶段。
Wernicke脑病(Wernickeencephalopathy,WE)是一种急性综合征，需紧急治疗以防止死亡和神经系统并发症。
Korsakoff综合征(Korsakoffsyndrome,KS)是一种慢性神经系统疾病，通常由WE（硫胺素缺乏）导致。
88年，CarlWernicke描述了一种急性脑病，其特征为意识模糊、眼肌麻痹及步态共济失调，相关尸检发现第三和第四脑室及脑导水管周围存在点状出血。数年后，俄罗斯精神病学家SergeiKorsakoff描述了一种慢性遗忘综合征：患者记忆力受损的程度远超过其他认知领域受损的程度。虽然两项观察均描述的是慢性酒精中毒的情况，但Wernicke和Korsakoff最初均未意识到二者之间的关系，直至后来其他研究者才意识到该关系。患病率大多数受累患者为酗酒者。虽然WE最常与慢性酒精中毒有关，但在如下情况下也可发生WE：由吸收不良、膳食摄入不足、代谢需求增加(如系统性疾病时)或水溶性维生素硫胺素丢失增加(如肾脏透析)导致的营养不良。与WE有关的情况包括：●慢性酒精中毒●神经性厌食或节食●妊娠剧吐●长期静脉内营养而没有适当补充硫胺素●长期禁食或饥饿，或营养不均衡，尤其是再喂养时●胃肠道手术(尤其是减肥手术)●全身性恶性肿瘤●移植●血液透析或腹膜透析●获得性免疫缺陷综合征一项报告还描述在遗传性硫胺素代谢疾病的情况下发生了WE。病理学急性WE病变的特点是血管充血、小胶质细胞增生和点状出血。在慢性病例中，存在脱髓鞘、胶质细胞增生和神经纤维网丢失，神经元相对保存完好。在相对非髓鞘化的丘脑内侧，神经元丢失最明显。在慢性WE和Korsakoff综合征患者中，乳头体萎缩是一种高度特异的表现，见于多达80%的患者。WE病变在第三脑室、导水管和第四脑室周围结构中呈特征性对称分布。在几乎所有患者中均存在乳头体受累，背内侧丘脑、蓝斑、导水管周围灰质、动眼神经核及前庭神经核通常受累。病灶较少累及上下丘、穹窿、隔区、海马和大脑皮层，这些部分受累可出现片状、弥漫性神经元丢失和星形细胞增生。在约一半病例中，小脑矢状切面发现小脑蚓前上部叶形线顶端的浦肯野细胞选择性丢失。临床表现典型征象—WE的典型三联征包括：●脑病●眼球运动障碍●步态共济失调注意：在0年间对82例尸检病例和例患者进行研究的详细临床和神经病理学数据表明，只在/3的患者中可识别出三联征的所有特征；多数患者仅存在临床三联征中的一个或两个特征。意识模糊是最常见的主诉症状，其次是蹒跚步态和眼部问题。在一项病例系列研究中，在3例显示脑部存在慢性WE病变的患者中，只有26例患者在生前被诊断为WE。7%的患者存在经典三联征的全部体征；9%的患者无任何经典三联征的体征。临床记录显示，精神状态异常的发病率较高(82%)，但共济失调(23%)、眼球运动异常(29%)及多神经病(%)的发病率要低得多。这些症状或多或少会同时出现。然而，共济失调经常在其他症状之前数日或数周出现。●脑病—脑病的特征为严重定向障碍、淡漠及注意迟钝[]。如果这些症状不是很严重，患者可进行较高级的认知检查，则记忆和学习受损也很明显。某些患者表现为与同时酒精戒断相关的激越性谵妄。不到5%的患者表现为意识水平抑制，但未经治疗的患者的病程可从昏睡和昏迷发展为死亡[,53]。在一项尸检病例系列研究中，未被识别的WE患者常存在嗜睡或昏迷。●眼动障碍—眼球震颤、外直肌麻痹及共轭凝视麻痹表示患者存在动眼神经、展神经及前庭神经核受损。眼异常通常以合并症状(而非单一症状)发生。眼球震颤是最常见的发现，通常是由向两侧水平凝视而诱发的[]。患者也可发生垂直性眼球震颤，通常是由向上凝视(而非向下凝视)诱发的。单发的旋转性和垂直性眼球震颤并不常见。外直肌麻痹几乎总是双侧性的。垂直性凝视麻痹比共轭凝视麻痹少见，单独的垂直性凝视麻痹、核间性眼肌麻痹及完全性眼肌麻痹罕见。患者可能存在瞳孔异常，通常表现为光反应迟钝或瞳孔不等大。有时可见光-近反射分离。晚期病例可能出现眼动完全丧失、瞳孔缩小、瞳孔无反应。上睑下垂不常见。●步态共济失调—共济失调主要累及站姿和步态，可能是由多神经病、小脑受累及前庭功能障碍共同导致的。严重时患者不能行走。受累较不严重的患者行走时步基宽，步伐慢且小。一些患者的步态异常仅表现为踵趾步态。小脑病变通常局限于小脑蚓的前部和上部；因此，下肢或上肢的共济失调、构音障碍或断续性言语并不常见。前庭功能障碍可能是WE患者急性步态共济失调的主要原因，这也解释了步态和肢体异常分离的原因。这些表现与酒精性小脑变性患者中的报道不同，在后者中下肢共济失调常见。其他征象除经典三联征外，在未被怀疑为WE的患者中，昏睡或昏迷、低血压和低体温是其突出表现。WE患者也可出现下述表现：●WE患者经常存在蛋白质-热量营养不良的证据。但是，并不是所有患者均营养不良。●常见前庭功能障碍不伴听力丧失。在一项纳入7例急性WE患者的研究中，所有患者均至少一侧冷热反应消失，例患者双侧异常。自发性眼球震颤伴冷热反应消失似乎是WE的一个相对特异的表现。眩晕并不常见。在WE后，会永久存在一定程度的前庭功能障碍。●周围神经病较常见，通常仅累及下肢。患者主诉下肢远端逐渐出现无力、感觉异常和疼痛。很多患者没有神经病的症状，但在体格检查中发现踝反射减弱或消失及斑片状远端感觉缺失。●据报道，在进行尸检的WE患者中，%-4%存在低体温，目前已有很多病例报道了该发现。低体温可能导致瞳孔无反应，在体温正常的WE患者很少存在该现象。在一项报告中，2例低体温的WE患者的下丘脑后侧和后外侧存在病变。该位置与已知的下丘脑体温调节功能一致。其他自主神经受累的征象可能包括低血压和晕厥。在一项尸检病例系列研究中，在未怀疑存在WE的患者中低血压和低体温的情况很常见。●虽然在WE患者中，明显的脚气性心脏病很罕见，但其他心血管体征和症状较常见，包括心动过速、劳力性呼吸困难、心输出量增加及心电图(electrocardiography,EKG)异常。在给予硫胺素后，这些表现可逆转。诊断虽然实验室检查及神经影像学检查可能有用，但WE主要是一种临床诊断。诊断的主要障碍是在非酗酒患者中怀疑指数很低，尤其是当不存在典型的临床症状三联征且已知患者为非酗酒者时。重要的是早期开始硫胺素治疗，对治疗有反应可能具有诊断性。鉴别诊断对于所有因急性谵妄或急性共济失调而就诊的患者，在其鉴别诊断中应考虑WE。当对表现为WE的患者进行诊断时，也应考虑导致谵妄的其他原因。在一项纳入36例住院老年患者的病例系列研究中，常见硫胺素缺乏且伴谵妄。临床标准在慢性酒精滥用患者中，目前提出的WE和KS诊断标准根据的是临床-神经病理学相关性。对于存在如下4条Caine标准中的2条的患者，可诊断为WE：●饮食缺乏●眼动异常●小脑功能障碍●精神状态改变或轻度记忆损害在一项纳入06例酒精滥用患者的尸检研究中，当采用Caine标准时，诊断WE的敏感性从采用经典三联征的22%升高至85%。Caine标准明显比经典三联征更敏感，但考虑到该病相关的高并发症发病率和死亡率，Caine标准还不足够敏感。这些标准的特异性低，不适用于非饮酒患者；在非饮酒的患者中，疑诊指数较低，这进一步阻碍了对这些患者的诊断。在此祝大家牛年快乐，再见。▼链接点击▼
文章:医院肾病一科王钧
配图:网络（侵删）
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