MarchiafavaBignami病
一名46岁的白种人女性酒精性患者在急诊科接受治疗，并于3小时前开始患脑病。症状为缄默、构音障碍、左上肢偏瘫和左侧面神经麻痹。
非增强的脑CT扫描观察到胼胝体密度低。CT血管造影无颈动脉狭窄及Willis环正常。CT灌注扫描显示无灌注缺损或不匹配。
脑磁共振成像(MRI)扫描在症状出现后两天显示明显的脑萎缩和FLAIR高信号，DWI高信号。这些病变在T1加权像上没有显示，也没有增强。
6天后的一次后续MRI扫描显示，FLAIR高强度和扩散受限减弱。然而，在T1加权序列上，26天后随访的MRI扫描出现低信号病变。
Marchiafava-Bignami病(MBD)是一种罕见的慢性酒精中毒并发症，以原发性脱髓鞘和胼胝体坏死为特征。两位病理学家EttoreMarchiafava和AmicoBignami于年首次在意大利大量饮用红酒的人中描述了这种疾病。[没有地理或族裔倾向，平均年龄约47岁。MBD最常发生在酒精性男性中，尽管非酒精性受试者中有MBD的报道。假设病理生理机制是营养不良合并维生素B与乙醇所致神经毒性氧化应激的协同作用。血清渗透压突然波动(胼胝体髓鞘溶解)是糖尿病或酒精性酮症酸中毒的另一个原因。临床表现包括各种不同的和非特异性的症状。MBD患者常表现为精神状态改变、步行障碍、构音障碍、记忆障碍、大脑半球脱离综合征、锥体征、缄默症、偏瘫或四肢瘫及面瘫。Heinrich等人区分两种临床放射学亚型。A型的特点是意识严重受损，预后不良。B型MBD表现为轻度意识障碍，部分胼胝体病变，预后良好。神经影像学是确定诊断的关键。CT无增强扫描可见低密度。小脑和皮质萎缩在酗酒者中很常见。MRI扫描是最敏感的诊断工具，在FLAIR和T2加权序列上显示对称高信号(由于脱髓鞘和水肿)，T1加权图像上呈低信号(显示囊性坏死变性)，DWI上表现为扩散受限的病灶，表观扩散系数较低。矢状位T1加权序列上的“夹层征”是MBD的病理基础，其中心层异常，保留背层和腹层。其他的鉴别诊断为多发性硬化、弥漫性轴索损伤、进行性多灶性白质脑病和胼胝体梗死。建议使用硫胺素治疗。我们的病人接受了肠外硫胺素治疗，取得了良好的临床康复效果。总之，酒精性脑病患者的孤立性胼胝体病变应引起对MBD的怀疑，MBD是慢性酒精中毒的一种罕见并发症，其特点是原发性毒性脱髓鞘和胼胝体坏死。
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