病例分享心脏移植后发生可逆性后部脑病
患者32岁，女性，终末期非缺血性心肌病，使用米力农治疗，本次因慢性偏头痛就诊。因持续低血压放置主动脉内球囊泵。患者偏头痛典型，间歇性发作。患者的症状在舒马曲坦治疗后得到控制。但是，考虑到病人可能会有心脏并发症，因此静脉注射丙戊酸钠预防偏头痛。在找到合适的供体后，患者进行了心脏移植手术。
抗免疫排斥治疗包括霉酚酸酯、强的松和他克莫司。他克莫司治疗5天后，患者出现严重的头痛，无前驱症状。几个小时后，患者全身强直阵挛性癫痫发作、1min后自行缓解。在行急诊CT检查时，患者又出现一次全面性强直-阵挛性发作。注射劳拉西泮后缓解。CT未发现后出血或梗塞，除了血压/90mmHg外，其他生命体征均正常。全面的神经学检查无异常发现，全血计数和完全代谢组学均在正常范围内。血清他克莫司为2.8ng/ml，血清镁为1.5mg/dl。静滴双丙戊酸钠预防癫痫。脑电图(EEG)检查未显示明显的癫痫样放点电。MRI检查显示皮质下FLAIR高信号区在双侧额叶、顶叶、枕叶以及小脑，符合PRES(图1)。
在恢复基线状态后，患者描述了一个短暂的视力障碍，综合考虑MRI后，确诊了PRES，因此，他克莫司换为环孢素，静脉注射肼苯哒嗪治疗后，收缩压低于mmHg，并补充镁。3天内，患者的头痛和视力障碍逐渐改善，6周后FLAIR信号异常消失，患者无癫痫发作。
图1.(A，B)是发作后立即MRI：在双侧顶叶和枕叶皮质下FLAIR高信号区(箭头)，符合后部可逆性脑病综合征一致；(C，D)随访时MRI检查结果
讨论可逆性后部脑白质病综合征最早由Hinchey等于年首次报道，当时的影像学检查提示为后部脑白质病变。随着磁共振成像技术的进展，发现本病亦可累及灰质，故年Cssey等提出了可逆性后部脑病综合征的新命名。其常见临床表现有头痛、意识障碍、癫痛发作和视力下降等常由自身免疫性疾病、高血压、药物等原因引起。MRI检查常发现主要分布于双侧顶枕叶的异常信号区。
PRES最初被描述为一种临床影像学综合征，特征性影像学表现为主要分布于顶枕叶区的白质病变，皮质、基底节、小脑、脑干也可受累，在重症患者中也有累及额叶的报道。与CT相比，MRI能更好地显示病灶，表现为长T1和长T2，可提高微小病变的检出能力，且能发现皮质受累。
国内外文献报道，发病诱因有高血压脑病、子娴、自身免疫性疾病、免疫抑制剂和细胞毒性药物如环包素、他克莫司、阿糖胞苷等。发病机制目前尚不十分清楚，可能是由于各种致病因素引起血管内皮损伤，破坏血脑屏障，或血管收缩舒张功能失调，从而导致脑水肿。
临床主要表现有癫痫、头痛、意识障碍、视力下降、血压升高。有报道认为大脑后循环交感神经纤维分布较少，血管张力低，更容易受到血压变化的影响，故病变多分布于脑后部和顶枕叶。大部分病例经及时治疗可完全恢复正常。
在实体器官移植后使用他克莫司的患者中，本病发生率为0.5%-5%，以肝移植和肾移植患者最常见，大多于移植后2个月内起病。造血干细胞移植患者PRES多发生于移植后1个月内，也有发生于移植后1年内。他克莫司属于钙调神经磷酸酶抑制剂，其缩血管效应可能导致微血管损伤和血管舒缩功能失调。据现有文献报道，PRES的发生与他克莫司的血药浓度无明显相关性，但不排除与脑脊液药物浓度有关。
病例启示他克莫司诱导的PRES可在原位心脏移植后5天出现。早期识别症状和管理可防止永久性神经后遗症。
医博士编译自：RamirezR,MuskulaPREverleyMP.PosteriorReversibleEncephalopathySyndromeAfterOrthotopicHeartTransplantation:ACaseReport.AmericanJournalofCaseReports.;18:-.doi:10./AJCR..
作者：墨香
来源：医博士
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