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综述非典型和复杂性可逆性后部脑病综合征的

可逆性后部脑病综合征(PRES)是一组影响中枢神经系统的综合征,临床表现包括头痛、意识状态改变、癫痫发作和视力丧失。PRES最初是在年由Hinchey等人描述的。研究显示多种疾病可能导致PRES的发展,最常见的病因包括中重度高血压、子痫前期/子痫、脓毒症、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮)、联合化疗方案以及骨髓和干细胞移植。

PRES的典型CT和MRI表现包括近对称性半球血管源性水肿,常累及皮层下白质及皮层。尽管水肿分布的最常见模式存在差异,但Bartynski等对大量患者的分析得出病变分布模式包括全分水岭模式(22.8%)、额上沟模式(27.2%)和顶-枕叶模式(22.1%),这些模式中有27.9%的患者为部分或不对称性分布。本文将从PRES的非典型部位、PRES中的出血、弥散受限、增强、血管痉挛以及预后等方面进行综述。

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PRES的非典型部位

尽管PRES在影像学上最常见的表现为大脑半球皮层下/皮层水肿,以顶-枕叶为主,深部结构和后颅窝也有不同程度的受累,但也可能以非典型的方式出现(图1),如单独累及深部灰质、脑干/小脑半球,甚至单独累及脊髓。

一项纳入了例PRES患者的研究显示,4%的患者有“中央变异型”的影像学表现,表现为脑干或深部灰质受累,而没有大脑半球受累。而另一项纳入76例患者的研究显示30.3%会累及丘脑、小脑为34.2%、脑干为18.4%和基底节为11.8%,单侧受累见于2.6%的患者。一项纳入96例患者的研究显示约25%的患者出现深部灰质受累,50%以上的患者幕下受累(主要是小脑和脑桥)。此外,有少数报道提示PRES可累及脊髓,影像上都表现为融合性扩张的中央脊髓T2高信号,跨越至少四个节段,累及颈延髓交界处。

图岁的女性,有骨髓移植史。

轴位平扫图像(A,B)显示中央变异型PRES伴有中脑水肿,并延伸至下丘脑和视神经束(A,箭头)和脑桥(B,箭头)。轴位GRE图像(C)显示脑桥外围有出血(箭头)。

PRES中的出血

PRES可能因出血而复杂化(图1-3)。一项纳入例患者的研究显示,15%的患者可见出血。主要表现为局灶性点状/微出血(5mm),脑沟蛛网膜下腔出血和局灶性血肿形成。值得注意的是,与实体器官移植相比,骨髓移植术后出血的发生率更高;而血压对出血发生率无影响。一项纳入31例患者的SWI序列研究显示,出血见于64.5%的患者,其中58.1%的患者在发病时可见微出血,随访时为64.7%;蛛网膜下腔出血为12.9%,实质血肿形成为6.5%。据研究,PRES的总体出血发生率在15%至65%之间。

图岁男性患者,诊断为晚期肾脏疾病和严重高血压。

轴位CT图像(A)显示右侧丘脑与右侧内囊后肢交界处局灶性实质性出血(箭头)。轴位DWI和ADC图像(B,C)显示右侧胼胝体压部(B,箭头)和左侧脑室周围白质(C,箭头)存在弥散受限。轴位DWI显示右侧丘脑血肿(B,短箭头)。轴位SWI图像(D)显示右侧顶叶皮层下白色点状出血(箭头),右侧丘脑血肿形成(箭头)。轴位平扫图像(E,F)显示左侧小脑(E,箭头)和双侧前额叶汇合性水肿(F,箭头)。

图岁患有子痫的孕妇。

轴位FLAIR图像(A–C)显示双侧小脑半球和小脑蚓部(A,箭头),双侧豆状核/尾状核(B和C,短箭头)和左侧顶枕区水肿。轴位GRE(D)和T2加权(E,F)图像显示左侧尾状核丘脑沟局灶性出血(D和E,箭头)延伸至左侧脑室(F,箭头)。

PRES中的弥散受限

PRES主要以血管源性水肿为主,但也可能出现弥散受限(图2)。某些病例可能表现为可逆性弥散受限,类似于蛛网膜下腔出血后短暂性脑缺血、静脉缺血/梗死和血管痉挛的表现。一项纳入76例患者的研究显示17.3%的患者可见弥散受限,而另一项纳入22例患者的研究显示22%可见弥散受限,其中2例在随访中进展为梗塞。在PRES中遇到广泛的血管源性水肿的情况下,血管源性水肿区域中的某些细胞毒性水肿区域可能显示等强度的ADC信号,代表ADC假正常化。

PRES中的增强

关于PRES中的病灶强化报道不一,通常表现为软脑膜或皮层增强。一项纳入例患者的研究显示43.7%患者可见增强,其中17.8%为软脑膜增强,15.6%存在软脑膜和皮层增强。

PRES中的血管痉挛

在PRES患者的血管成像中通常可见血管病变。如一项纳入46例患者的研究显示87%的患者可见弥漫性血管收缩、局灶性血管病或血管修剪。在11例接受MRA随访检查的患者中,有7例表现出血管病变的改善或缓解。重要的是这些发现与可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)比较相似。研究显示9–38%的RCVS患者表现为可逆性血管源性水肿。RCVS的潜在病因学理论包括脑血管张力紊乱和内皮功能障碍,与PRES发病机理类似,二者可能是脑自动调节异常和/或内皮损伤的表现。

PRES的预后

尽管PRES通常是可逆的(占病例的70–90%),但出血和/或弥散受限引起的并发症通常预示患者的预后较差。一项纳入22例患者的研究显示对于存在弥散受限的患者,50%观察到死亡。此外,PRES累及脑干与较差预后有关。一项研究纳入了99例患者对血管源性水肿、出血和弥散受限进行分析,结果显示广泛的血管性水肿、出血的存在和弥散受限均与不良的临床结局有关。

小结

识别PRES的非典型影像表现对避免诊断和治疗的延误非常重要,快速识别影响患者预后的因素同样重要。

原文索引:SaadAF,ChaudhariR,WintermarkM.ImagingofAtypicalandComplicatedPosteriorReversibleEncephalopathySyndrome.FrontNeurol.Sep4;10:.doi:10./fneur..00.eCollection.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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