38岁女性,仅右侧存在感觉,血管病因不典
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38岁女性患者，仅右侧存在感觉，为自限性，血管病因不典型，究竟为何？又该如何诊断治疗？一起学习一下最新一期美国神经放射学杂志（AJNR）的每月病例吧！
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病例介绍38岁女性，患有自限性仅右侧存在感觉，血管病因不典型，该患者接受了脱髓鞘检查。影像学分析如下：
图1未增强CT提示额叶皮层下的脑白质有钙化斑点。与同龄相比侧脑室较大。
图2提示散在的、小的、多发病灶，脑室周围和皮层下的白质T1高强度病变在外观上为非特异性，尽管数量大于典型数量。没有相关的缺乏质量效应，出血或弥散受限的情况。
图3
患者3年后复发，曾有5个月的精神病和行为异常病史，包括不能完成日常活动。
图4复发后一年CT提示主要累及额叶体积进一步损伤，且再次出现点状钙化。脑白质低密度变得更加明显。
答案解析诊断遗传性弥漫性球形白质脑病(HDLS)
背景?常染色体显性遗传
?集落刺激因子1受体（CSF1R）基因突变
?也被称为成人期白质脑病伴轴突球体和色素胶质细胞（ALSP）
?成人最常见的病因为脑白质营养不良症（约10%）。
临床表现
?痴呆、神经精神改变、运动能力下降
?仅成年人发病，发病年龄为30-50岁
?典型症状包括帕金森病（对左旋多巴不敏感）和上运动神经元体征。
?平均病程约为6.8年。
主要诊断依据CT：钙化点小而对称，主要位于侧脑室前角和顶叶皮质下白质。
MRI：额顶叶和脑室周围白质对称的T2高信号/T1低信号异常，保留U型纤维；常与疾病早期的限制性扩散（称为“深白点”）有关；小囊肿；胼胝体受累，T2高信号以及皮质变薄。
治疗HDLS属于无法治愈的疾病，除了提供支持性治疗外，无其他治疗手段。
医脉通编译自：NicholasStence.CaseoftheMonth.Medscape.CaseofMonth.Feb.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
