尿毒症并发危重型可逆性后部脑病综合征一例
患者女，61岁，因“规律血液透析1年，恶心、呕吐2个月，乏力8d”于年7月11日入医院。患者于1年前在我院诊断“慢性肾脏病5期（尿毒症）”，每周3次维持性血液透析，2个月前出现恶心、呕吐，时轻时重，呕吐物为胃内容物，8d前出现全身乏力，行走不稳，精神异常。既往有糖尿病20余年，平素予以胰岛素降糖治疗；6年前在外院诊断为神经源性膀胱，行右输尿管D-J管引流+耻骨上膀胱穿刺造瘘术，每个月更换膀胱造瘘管。
入院查体：体温37.0℃，脉搏次/min，呼吸20次/min，血压/mmHg（1mmHg=0.kPa）。神志清，精神软，交流困难，贫血貌，心肺听诊无明显异常，全腹无压痛、反跳痛，双下肢轻度浮肿，膀胱区留置引流管，引流液混浊。入院后完善辅助检查，血常规：白细胞8.5*10^9/L，中性粒细胞6.6*10^9/L，红细胞3.25*10^12/L，血红蛋白g/L，血小板*10^9/L。尿常规：白细胞+++，隐血+，红细胞.5/μl，白细胞.4/μl。大便常规：隐血+。肾功能：血尿素氮23.8mmol/L，血肌酐μmol/L。肝功能：正常。血气分析及电解质：正常。C反应蛋白4.3mg/L。糖化血红蛋白6.5％。B型钠尿肽（BNP）.9ng/L。心电图：窦性心动过速。7月18日头颅磁共振成像（MRI）+弥散加权成像（DWI）：右侧丘脑、两侧基底节、两侧脑室旁白质及半卵圆中心腔隙性脑梗死，脑萎缩，脑白质疏松，DWI及表观弥散系数（ADC）图未见异常信号（图1）。入院诊断：（1）慢性肾脏病5期（尿毒症），肾性贫血，肾性高血压；（2）2型糖尿病，糖尿病性。肾病，神经源性膀胱（膀胱造瘘术后）；（3）尿路感染。
治疗方案：每周3次维持性血液透析；口服氨氯地平5mg/次，1次/d，氯沙坦mg/次，1次/d，可乐定75mg/次，3次/d降压；胰岛素降糖，头孢哌酮舒巴坦钠针抗感染，红细胞生成素治疗贫血。7月18日尿路感染好转，停头孢哌酮舒巴坦钠针。7月24日出现意识模糊，血压/mmHg。7月25日出现嗜睡，血压/91mmHg。7月26日13：32患者出现四肢抽搐，牙关紧闭，双眼凝视，诊断癫痫大发作，予以地西泮针10mg静脉推注，抽搐停止，血压从/96mmHg升高至/mmHg。7月26日至29日患者中度昏迷，癫痫反复发作，发作症状与首次发作相似，诊断癫痫持续状态，予以丙戊酸钠针静脉滴注维持抗癫痫。8月2日患者浅昏迷，无癫痫再发作，血压/73mmHg，行头颅MRI+DWI：DWI示两侧大脑颞枕叶皮质高信号，呈“飘带样”改变，ADC示两侧大脑颞枕叶皮质呈低信号（图2）。诊断：危重型可逆性后部脑病综合征（PRES）。8月3日至7日患者中度昏迷，无癫痫发作。8月8日患者重度昏迷，自动出院。
讨论
PRES是一组多种因素引起的以神经系统异常为主要表现的临床影像综合征，特点为：临床表现为癫痫发作、意识障碍、头痛、恶心、呕吐等，影像学表现为特征性的可逆性双侧大脑后部皮质和皮质下血管源性水肿。如果经过积极有效的治疗，临床症状和影像学可完全恢复，但危重型PRES可继发癫痫持续状态、脑疝、颅内出血等严重并发症，病死率高达16％，应该引起临床医师的高度重视。
本病的病因复杂多样，与PRES相关的常见疾病有各种肾病、肾功能不全、妊娠及产后子痫、结缔组织病及免疫抑制剂应用等。其病理机制尚不明确，最为公认的是脑灌注压突破学说，即血压急性升高超过脑血管自身调节能力的上限，收缩的小动脉将被迫扩张，造成脑的高灌注状态，伴发血脑屏障破坏，血管通透性升高，血液中的液体、大分子等外渗到脑实质内，产生了血管源性水肿。血管源性水肿的尿毒症患者其病变经过有效的治疗，可恢复正常，而本病多累及后部脑白质，由于后循环相对缺乏交感神经支配，导致在血流动力学变化时，对血管痉挛和高灌注调节能力下降，易发生脑水肿，同时脑白质血管丰富、组织结构疏松等，从而更易发生脑水肿。
PRES发病急促，一般在数小时内病情迅速发展，于12-48h达高峰，大多数病例症状在1周内缓解，常见的临床表现为癫痫发作、头痛、视觉障碍、意识障碍和精神异常，随着病情加重，意识障碍可逐渐加重，出现嗜睡、昏睡甚至不同程度的昏迷，癫痫可以发作一次或多次发作，也可表现为癫痫持续状态。头颅MRI是本病诊断的金标准，MRI-DWI结合ADC有助于PRES的诊断及预后判断，DWI大多呈等信号或稍低信号，ADC呈高信号，提示病变为血管源性水肿。随着疾病的进展，血管源性水肿发展为不可逆的细胞毒性水肿，DWI呈高信号，ADC呈低信号，提示预后不良。
本例患者既往无癫痫病史，病程中突发意识障碍，癫痫持续状态，并伴有血压急剧升高，头颅MR-DWI：两侧大脑颞枕叶皮质高信号，呈“飘带样”改变，ADC：两侧大脑颞枕叶皮质呈低信号。依据年Fugate等提出的诊断流程，即≥1个急性神经系统症状（癫痫、脑病或意识障碍、头痛、视觉障碍）+≥1个危险因素（严重高血压或血压波动、肾衰竭、免疫抑制剂或化疗药物使用、子痫、自身免疫病）+头颅影像学表现（双侧血管源性水肿、PRES类型的细胞毒性水肿或正常），除外其他病因，如病毒性脑炎、线粒体脑病和后循环脑梗死等均可出现DWI枕叶皮质高信号，但PRES的脑部病变具有对称性、多灶性，最常见的病变区为双侧顶叶、枕叶；也可累及额叶、颞叶以及小脑半球，根据其影像学特点可以鉴别诊断，本例诊断为危重型PRES。
从本例中应意识到，尿毒症并发难治性。肾性高血压患者是PRES的高危人群，如果患者出现突发血压升高、意识障碍、癫痫发作，需考虑本病，行头颅MRI+DWI联合ADC有助于PRES的诊断及预后判断。
中华医学杂志年3月第99卷第12期
作者：余灵安韩颖敏丁国明戢晴（医院肾内科）黄丹江（医院放射科）尤群伟（医院神经内科）
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