狼疮脑病病例复习
病史回顾：
患者郝某，女，53岁，主因“精神异常1月，头晕并行走不稳2天”于-4-7入院。
既往史：有系统性红斑狼疮病史10年，年曾患心包炎。服用糖皮质激素、羟氯喹等治疗，近期停药。患者无高血压、糖尿病史。
入院查体：神志清，情绪低落，问答不配合。四肢肌力基本正常，病理征-。
辅助检查：血常规白细胞3.24×/L、中性粒细胞63.%，红细胞3.22×/L、血红蛋白g/L、肝肾功能正常，c-反应蛋白9.5mg/L(10)，尿常规蛋白±。
免疫全项：抗ds-DNA+、核小体抗体+、SSA+、抗核抗体+1:、组蛋白抗体+、抗核糖体P蛋白+、抗磷脂抗体-。补体降低C30.33g/L、C40.g/L。
脑电图：基本正常。
-4-6MRI显示：DWI双侧额、顶叶斑片状高信号，T1呈等、偏低信号，T2高信号。
-4-8头颈CTA显示:轻度动脉硬化。
诊断：狼疮脑病
系统性红斑狼疮
治疗：给大剂量糖皮质激素冲击并继续羟氯喹等治疗，病情缓解。
讨论：
系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病，中枢神经系统受累率比较高，有报道可达50％一75％。狼疮脑病临床表现不同，可以出现弥漫型改变和局灶型改变，如精神障碍和偏瘫失语等。
其发病机制考虑两方面原因，一为免疫复合物沉积à血管炎à管腔狭窄、闭塞。二是抗神经抗体、抗心磷脂抗体（局灶）、抗核抗体P蛋白（弥漫）等导致的中枢神经系统免疫损伤。从影像上脑白质低密度改变最常见，注意与弥漫性炎症、皮层下动脉硬化性脑病及脱髓鞘(如多发硬化)等病变鉴别。也可以出现脑梗死，表现为大脑半球单侧或双侧散在皮层下斑片状低密度影,多见于顶枕叶或颞顶叶，病灶也可出现在脑干、基底节区。
该患者诊断明确，病变主要在双侧额、顶叶皮层下，少部分位于皮层，临床中要和脑白质脱髓鞘病变以及动脉粥样硬化所致脑梗死鉴别。
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