渗透性脱髓鞘综合征
患者男性，25岁，进展性意识障碍。查体：眼球浮动，四肢瘫痪。
曾因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后，24小时内患者血清钠浓度上升了29mmol/L。最初的MRI和脑脊液检查均未见明显异常。
图示.5天后复查头颅MRI：脑桥外髓鞘溶解的特征性表现——FLAIR序列示灰质水肿（A）、DWI像示扩散受限（B、C）。
尽管采取了积极的对症治疗，患者最终还是发展成严重脑病。5天后复查头颅MRI，FLAIR序列可见广泛的灰质水肿，具体表现为皮层（图1A，星号所示）、尾状核（图1A，箭头所示）肿胀和弥散的高信号。另外，MRIDWI像显示全脑皮质及内囊扩散受限（图1B、C），符合脑桥外髓鞘溶解的征象。
渗透性脱髓鞘综合征
渗透性髓鞘溶解，或脑桥中央髓鞘溶解，当快速渗透性改变发生时可见，快速纠正低钠血症后更加典型。该病确切的发病率尚不明确，但较常见于长期营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。
为何常累及脑桥，目前尚未明确。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。
相关临床信息：典型地，患者因低钠血症表现为脑病，静脉注射钠替代疗法可明显改善。之后48至72小时后可出现神经功能障碍，包括痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻痹、癫痫发作和昏迷。
诊断要点：
头颅MRI长TR序列可见脑桥中央信号增强，呈三角形状，皮质脊髓束通常不受累；
急性期，DWI可见扩散受限；静脉注射造影剂后增强扫描通常未见信号随之增强，10—50%的患者可累计脑桥外结构；
慢性期，可遗留T2信号异常，流空现象和弥散。
鉴别诊断：在具备足够的临床资料情况下不难诊断，脑桥中央受累为该病特点。
治疗：对症支持治疗，预后较差。
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前3名：小宇宙、耕读、gossip男
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