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抗体重要吗多发性硬化MSAPQ4

病例提供并主持

莫金平/---广西中医院

总结整理:

李建云及群六字幕组、杜明艳、梁新明、邢晓莲、李锬等。

莫问前程多辛苦脚下自有路,

金风玉露一相逢喜知天下途。

平台学习才是真感谢李神经,

今晚群六同盼首今晚值得等。

——转自群6群主李建云

魏xx,女,农民,66岁,因“左侧肢体麻木乏力2月,加重7天”于年10月10日08时50分由门诊轮椅推送入院。

患者自诉及家属代诉于年8月份无明显诱因出现左侧肢体乏力,活动不利,伴头晕、二便控制不利,无言语不清,无饮水呛咳,无恶心呕吐,无头痛、胸闷胸痛、咳嗽,医院就诊,以“左侧基底节区脑梗死”收入院,并予对症支持治疗病医院继续治疗,具体静滴用药不详,15天自行停药。7天前病情复发加重,并逐渐出现左侧肌体麻木及视物模糊,反应稍迟钝,活动减少,不能行走,无头晕头痛、恶心呕吐等不适,现为求进一步诊治拟以“1.脑梗塞恢复期、脑梗死再发?”而入院。

既往有脑梗塞病史,有监测血压高血压病病史,未规律口服药物控制血压,血压控制情况不详。否认糖尿病、冠心病等病史及肺结核等传染病史,否认药物、食物过敏史。无外伤史,无手术史,无输血史。预防接种史不详。

个人史、月经及婚育史、家族史及接触史无特殊。

入院查体:T:36.6°C,P:70次/分,R:20次/分,BP:/70mmHg,皮肤粘膜、颈静脉无充盈,双肺呼吸音粗,未闻及啰音,HR70次/分,律齐,无杂音,腹平软,肝脾肋下未及,双下肢不肿。NS:神清,精神尚可,言语清晰,智能正常,反应稍迟钝。左侧额纹、鼻唇沟稍浅,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,视野粗试正常,伸舌居中。四肢肌张力减弱,左侧上肢肌力4级,下肢肌力3级,右侧上肢肌力5级,下肢肌力5级(-)。左侧指鼻试验及跟膝胫欠稳准,左侧浅感觉未见异常。双侧肱二头肌反射、桡骨膜反射、膝反射(+),双侧病理征阳性。脑膜刺激征及二便没有异常

辅助检查:(外院)头颅MRI:1.左侧小脑半球异常信号影,考虑亚急性期脑梗死可能2.两侧基底节信号影,考虑小软化灶或扩大血管周围间隙可能。DSA示:各段血管较迂曲,内膜欠光整,呈动脉硬化表现。

入院诊断:1.脑梗塞恢复期2.脑梗再发?

定位?定性?

辅助检查:血常规+BG(紫)(1011):白细胞5.76×10^9/L,淋巴细胞绝对值1.52×10^9/L,中性粒细胞绝对值3.02×10^9/L,嗜酸性粒细胞绝对值0.88×10^9/L,红细胞4.83×10^12/L,血红蛋白g/L,血小板×10^9/L,血小板平均体积9.3fLHcy+生化A(1011):总蛋白63.8g/L,低密度脂蛋白胆固醇2.71mmol/L,钾3.35mmol/L,磷1.64mmol/L,粪便常规+隐血(1019):隐血2+。凝血六项全套、输血前四项全套、血流变全套、乙肝两对半定量、肿瘤抗原七项全套、抗体十五及血沉等均无明显异常。

颈部彩超:右侧颈动脉斑块形成;左侧颈动脉、双侧椎动脉及双侧颈内静脉回声及血流未见明显异常。TCD提示:1.右颈内动脉起始段狭窄.2.双侧大脑中动脉血流减慢。我院颅脑MRI平扫:1、延髓、桥脑、小脑蚓部急性脑梗塞2、左侧小脑半球、双侧基底节区陈旧性脑梗塞。3、脑白质脱髓鞘;脑萎缩。4、筛窦炎症。

外院影像(发病一月时)如下:我院影像(第二次发病)如下:

好吧,大家都想要腰穿结果:脑脊液常规+生化(1014):白细胞20个/mm3,(1015)梅毒螺旋体特异抗体、巨细胞病毒抗体测定、风疹病毒抗体测定、弓形虫抗体测定、HSVⅡ、TBAb、结核杆菌抗体测定、特殊细菌涂片检查、均未见明显异常。脑脊液细胞病理检查示(1017本院):(脑脊液)涂片:部分淋巴细胞。

第二部分:

入院后予活血化於,抗血小板等治疗,病情逐步加重,入院后第三天,左侧上肢肌力0级,下肢肌力2级,右侧Th2以下痛触觉减弱。此时,各位老师如何考虑,会考虑进展性卒中吗?为什么?还考虑什么?

治疗上予以激素冲击治疗(甲强龙mg5天mg3天mg3天)症状未见好转。

临床神经电生理肌电图示(1017):1.全视野刺激,双侧P潜伏期、波幅正常;2.左半视野刺激,双侧P潜伏期、波幅正常;3.右半视野刺激,右侧P潜伏期大致正常,波幅下降,波形分化欠佳,左侧P潜伏期、波幅正常。

第三部分:

颈椎MRI平扫+增强、颈椎血管成像(MRA)、胸椎MRI平扫示:1、桥脑、、左侧小脑半球及蚓部延髓、颈髓上段异常信号,脑、脊髓炎?请结合临床。2、C3/4、C5/6、C6/7椎间盘突出。3、颈椎退行性改变。4、双侧椎动脉走行迂曲。5、胸椎退行性改变

看到第三部分,各位老师有什么想法,考虑什么

好吧,时间也不早了,脑脊液免疫学、蛋白组学检测报告示:ALB值在正常范围,IgG、IgM结果均明显升高(IgG:mg/L,IgM:4.23mg/L),IgA值轻微升高。QAlb值轻度升高(8.1),提示存在血脑屏障功能轻度受损。脑脊液IgG生成指数升高(1.51)。经Reiber坐标分析IgG、IgM、IgA均处于不伴有血脑屏障功能障碍的局部IgG、IgM、IgA异常合成区(4区),IgG局部合成占50.0%,IgM局部合成占52.0%,IgA局部合成占14.0%,均提示中枢鞘内合成。经酶放大免疫固定电泳分析,脑脊液中可见多条IgG寡克隆条带

血和脑脊液抗NMO抗体都阴性,

但脑脊液中可见多条IgG寡克隆条带

最后诊断:

临床确诊MS(复发缓解型)

再次予以激素冲击治疗(甲强龙mg5天mg3天mg3天)左侧肢体肌力较前好转(左侧肢体肌力3级),右侧感觉平面未见明显异常

问题:

发病2月病程,时间多发成立吗?第一次发病是单纯脑血管病还是合并MS,各位老师怎么考虑?

发言摘录

王晓东老师:

左侧肢体无力,加重,出现视物模糊,反应迟钝,活动减少。查体左侧周围性面瘫,左侧自己肌力减低,共济异常,双侧病例反射阳性。定位:脑干、小脑。定性:脑血管病,自免脑炎,肿瘤,系统性炎症、脱髓鞘,不考虑卒中了。脊髓也出现问题了,NMOSD?感觉更像NMOSD

华生老师:

老年女性,慢性起病,病情反复,病灶多发,定位就不多说了,但是的特别提醒,视神经也存在问题。定性:1、免疫炎症疾病:NMOSD(不支持在于基底节病灶明显,当然不是没有,而是少),2、MS,年纪大了。3、血管炎?4、复发性梗死?(起病及血管及视力情况不合),下来就先片子,加上白塞、干燥综合征等结蒂组织病鉴别,如果是当时发病做的那么梗死是不会了,免疫炎症应该跑不了,NMOSD、MS、白塞、肿瘤免疫不排除,视神经+典型脊髓损害+病情波动=NMO,年纪大、脑室周病灶为主+长节段脊髓损伤,不同意MS,这个病人为啥不是NMO?我感觉很典型呀!这么大的年纪,这么长的脊髓节段,脑室周这么典型的病灶,MS应该排在NMO之后,我想知道大家为什么不下NMO,那个地方不支持?要不我怕以后我会再犯错误,谢谢,视神经+长节段典型脊髓损害+典型脑室周病灶+病情反复波动+排除白塞及结蒂组织疾病和肿瘤等=NMO,已经符合诊断AQP4阴性标准。

杨增烨老师:

老年女性,急性起病,病情缓解及再发,主要表现为左侧肢体无力及视物模糊,既往有高血压病史及脑梗死病史,查体:反应略迟钝,左侧周围性瘫痪,左侧肢体上运动神经元瘫,双侧病理征阳性,左侧共济运动差,考虑定位:双侧锥体束(脑干)+左侧小脑,定性:1.血管病,心源性要排除,感染性心内膜炎有没有?2.转移瘤,需胸部CT及腰穿3.脱髓鞘,NMOSD

郭科老师:

我觉得AQP4阴性的NMOSD

邹漳钰老师:

也觉得NMOSD不能排除,有些AQP4阴性MOG抗体阳性NMOSD的报告,建议查查

许燕老师:

定位:皮层(反应迟钝)双侧锥体束(右下、左上下肢肌力减低双巴氏征阳性+双基底节小病灶)左小脑(左侧共济不稳+左小脑病灶)左脑桥面神经核或左面神经(左周围性面瘫)

定性:动脉硬化性血管病?炎性血管病?(DSA血管迂曲内膜不光滑)代谢性疾病?肿瘤?特殊感染?(亚急性渐加重)

检查:MR加强+SWI,风湿免疫系列,肿瘤标记物,甲功及甲状旁腺激素,脑脊液检查

郭立云老师:

主诉定位在右侧皮质脊髓束,脊髓丘脑束,但后面病史提到左侧基底节区脑梗死?(病程2个月,还没有显影吗?),后来查体,可以定位双侧,以及小脑,脑干。老年女性,先看看血管病。

陈丽老师:

老年女性,左侧肢体麻木2月,有二便障碍,反应迟钝。查体左侧肢体定位体征。影像呈动脉硬化改变。首先1.血管病;2.中枢脱髓鞘疾病视神经脊髓炎。定位:锥体束,皮层,海马

李晓强老师:

左侧周







































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