59岁男性，头晕嗜睡四肢无力，有食管癌
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男，59岁
头晕一周，嗜睡5天，四肢无力，眼球水平震颤。长期饮酒史，胃纳不好，体重明显下降，入院时神志不清。
患者于两年前行食管癌根治术，行颈-胸-腹三野清扫，食管次全切除，空肠造瘘术，组织学类型鳞状细胞癌，中分化，浸润外膜层，脉管及邻近淋巴结。
脑部影像资料如图所示
1.影像学表现是什么？
2.临床有什么特征？
3.你的诊断是什么？
赵勇主任：病史：嗜酒、空肠造漏、头昏、神志不清体征：水平眼震影像：尾状核、豆状核、侧脑室两侧对称T1高信号病史+体征+影像=VB1缺乏的韦尼克脑病。
张红雷：影像学特点：双侧基底节区，脑室旁对称性短T1信号影临床特点：大量饮酒，肠道手术术后，逐渐出现意识障碍，伴有眼震。目前诊断考虑为Wernicke脑病。迅速给予硫胺素可在数小时至数日内改善眼部体征。如果眼肌麻痹对治疗无反应，则应考虑其他诊断。在一项研究报道中，硫胺素治疗后第2周间前庭功能开始恢复；步态共济失调的改善与前庭功能恢复同时出现。意识模糊在数日或数周间好转。临床症状改善的同时，MRI上的异常信号也会恢复。这种早期的治疗反应可能代表生物化学(而非器质性)病变的恢复。
郎中：我赞同大家韦尼克氏脑病诊断，病史有长期饮酒，纳差，而且是食道癌术后空肠造瘘患者，存在摄入少，破坏及丢失多。临床症状出现头晕嗜睡，四肢无力及眼球震颤均与B族维生素缺乏有关，主要是维生素B1缺乏。核磁共振虽有表现可以提示该病，但是并非特异，每个病人表现可能大不相同。临床上主要根据病史及体征多能准确判断，同时给予肌注维生素B1实验性治疗进行验证。
leo：也同意wernicke脑病的诊断，是慢性酒精中毒性脑病常见表现之一，有比较典型的MRI表现，结合病史不难诊断。
诊断：Wernicke脑病
1、消化系统疾病史，长期饮酒
2、MRI表现
3、VitB1降低，补充B1后症状减轻
Wernicke脑病是一种维生素B1(硫胺素)缺乏引起的神经系统代谢性脑病，年由wernicke发现并报道；临床上为急性或亚急性起病，表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征；各种原因引起的维生素B1缺乏均可导致WE，多见于酒精中毒、饥饿、长期营养不良、呕吐、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者。
特定的发病部位：对称分布于第三、四脑室旁，导水管周围灰质，乳头体，四叠体及丘脑等部位；
显微镜下：表现为毛细血管显著增生、扩张，其内膜及外膜细胞增生，破裂的小血管周围有许多片状出血，星形胶质细胞增生、神经核团大量空泡样变和神经元坏死。
1、病变部位：多位于第三、四脑室旁、导水管周围、乳头体、四叠体及丘脑内侧，多发，对称性分布；
2、信号特点：边界模糊，呈长T1长T2，Flair及DWI高信号，早期仅DWI呈高信号；Flair序列上明显高信号，急性期DWI呈高信号是由于B1缺乏导致细胞膜功能障碍，进而细胞毒性水肿；DWI对疾病的早期诊断更敏感；
3、增强：强化或不强化，强化提示为急性发病，有血脑屏障的破坏，经治疗后增强区域可消失。
4、乳头体的改变是WE的特异性表现，在急性期可明显增强，治疗后病灶缩小甚至消失，增强后强化减弱；
5、小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮层等少见部位也可出现异常信号。
病毒性脑炎：多累及双侧颞叶及额叶下部，有发热、头痛，WE不伴有发热。
肝豆状核变性：MRI表现与WE相似，但更易于累及双侧壳核，从不累及乳头体；
多发性硬化：反复发作缓解，多分布于侧脑室周围及深部白质、大脑脚、中脑导水管、脊髓侧柱和后柱等部位。
桥脑中央髓鞘溶解症：表现为脑桥基底部中央对称性脱髓鞘，少数患者也显示桥脑外对称性病灶，发病人群及影像学表现与WE相似，但病变主要分布在脑桥。
其它疾病：间脑炎和丘脑旁正中综合征亦对称性累及双侧丘脑，但病变范围相对局限，无乳头体受累。
诊断依靠临床表现、头颅MRI、实验室检查、维生素B1试验性治疗；
一旦确诊，应立即使用B1治疗，能有效防止疾病进展，逆转无结构变化的脑损伤；
对有长期嗜酒、营养不良或有消化道疾病病史的患者，出现眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍等临床表现，结合MRI上对称多发病灶，补充B1有效，基本可以确定Wernicke脑病的诊断。
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