维持性血液透析患者并发韦尼克脑病
韦尼克脑病由Carl韦尼克于年首次报道，患者以眼肌麻痹、共济失调和神志不清为主要特点，病理检查提示脑室周围、中脑导水管周围灰质及乳头体点状出血。
本病由维生素B1缺乏引起，由于伴有记忆障碍，与Korsakoff精神病相似。典型韦尼克脑病临床表现为三联征：眼肌麻痹、共济失调、精神和（或）意识障碍。除此之外，还有周围神经、前庭颅神经核受损表现，以及近记忆力轻度下降等智力改变。
但是，韦尼克脑病临床表现多不典型，真正具备三联征者仅占16%~38%，而且其发病率不高（成年人0.5%~2.8%），故很多患者生前往往被误诊误治，死后尸检才得以证实。
目前对韦尼克脑病的认识不断在提高，但因条件限制，医院不能检査血液中内，酮酸及血清维生素B1的含量，因此确诊较难。
研究发现，韦尼克脑病的MRI表现颇具特征性，为第三、四脑室及中脑导水哲周围灰质；出现对称性的长T1长T2异常信号，在FLAIR相因可以排除脑脊液的十扰表现为清晰的高信号病灶H本例患者的头颅MRI显示符合韦尼克脑病的影像学特征。
维生素B，是糖代谢中间过程3个关键酶：转酮醇酶α-酮戊二酸脱氢酶和 酸脱氢酶复合物的辅酶，维生素B，缺乏造成局灶性神经病理改变的机制是多方面的。
Rugilo等的MRS研究证实，病灶部位可出现异常的 增高峰，因此在疑诊韦尼克脑病未补充维生素B1，不能使用葡萄糖，因为其可加重维生素B1的耗竭，使病情急剧加重。
维生素B，缺乏的病因很多。
最常见于慢性酒精中毒患者，由于进食不足，吸收不良和代谢障碍导致维生素B1缺乏；其次是非酒精中毒性疾病，如胃肠道疾病，胃肠手术后，妊娠呕吐，严重营养不良，肿瘤术后化疗以及长期血液透析等。
回顾文献，在酒精性中毒非酒精性中毒如妊娠呕吐，消化道系统疾病并发韦尼克脑病曾有较多报道，对疾病有了一定的认识，但维持性血液透析的患者并发韦尼克脑病的报道极少，临床上较难确诊，辅助检查常无特征性改变，场与血液透析所致的其他脑病相混淆。
韦尼克脑病的典型临床表现包括眼肌麻痹、共济失调和意识障碍三联征，但透析患者的表现可多种多样，如舞蹈病、快速进展性痴呆、急性视力丧失、肌阵挛、抽搐、昏迷等，典型三联征则相对少见。
其他表现可有心力衰竭、周围神经病变、 性酸中毒等。
这些临床表现很难与尿毒症脑病及周围神经病变、透析失衡综合征、透析性痴呆及容量负荷性心力衰竭等相鉴別。
可能是韦尼克脑病诊断相对闲难，透析患者出现原因不明的意识障碍时，往往归咎于尿毒症脑病，加强血液透析治疗，不少患者最终昏迷死亡而未明确诊断。
本例患者（原文中出现的病例）出现烦躁、上眼睑下垂、手足不自主舞动、嗜睡，经加强血液透析治疗后无缓解而进行性加重，其可能存在维生素R缺乏。
主要原因可能是：
（1）控制透析期间体质量增长，限制摄人量及饮食不均衡；
（2）尿毒症毒素堆积，胃肠道黏膜水肿、炎性改变；
（3）糖尿病胃肠道病变及自主神经病变；
（4）心力衰竭、体液潴留、免疫力低易合并感染导致维生素B，消耗增加；
（5）长期血液透析治疗，维生素氏丢失过多。
故加强支持、补充B族维生素后，患者临床症状得以快速改善。
维持性血液透析患者若出现无法解释的神经、精神症状，应当想到韦尼克脑病的可能，完善相关检查后，可按韦尼克脑病行诊断性治疗。
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文章来源：摘选自《中华肾脏病杂志》年9月第30卷第9期
作者：于小勇、张妍、程小红等。
-小编的话-
本文主要摘选的是韦尼克脑病相关，其余透析患者出现的精神、神经紊乱和共济失调时应考虑的脑病以前我们说过，发表在3月22日的文章《维持性血液透析相关脑病》章节，不想翻页的童鞋可以回复关键词就可以看到了。
即使不想回复关键词，也可以点击下面的原文阅读，里面还附带此篇论文的患者病例喔~
很详细的~
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