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1.肝性脑病病因和诱因:

病因为肝硬化、门体分流术后、TIPS;诱因有上消化道出血、大量摄入蛋白、尿毒症、便秘、大量利尿、放腹水、低钾、麻醉镇静药物、感染、手术等。

2.肝性脑病发病机制:

氨中毒学说、GABA、假性神经递质学说等。

3.肝性脑病临床表现:

①急性肝性脑病见于爆发性肝炎,无明显诱因,发病几周后昏迷直至死亡;

②慢性肝性脑病表现为反复发作性木僵和昏迷,昏迷前期意识模糊、扑翼样震颤,昏迷后患者不能配合无扑翼样震颤,前驱期言语不清。

4.肝性脑病诊断

有基础肝脏疾病和诱因,出现精神错乱、行为异常、扑翼样震颤、昏睡、昏迷;生化检查肝功能异常、血氨升高、脑电图和智力测验异常。

5.肝性脑病治疗

①消除诱因,控制感染、上消化道出血,避免大量利尿和放腹水;燥动时只能用安定半量,禁用吗啡、哌替啶、水合氯醛等药物;

②减少氨的来源,

禁食蛋白质,主要以糖类为主,灌肠,抑制细菌生长,乳果糖、乳梨醇;

③降低血氨浓度,降氨药物,支链氨基酸等;

④其他,GABA受体拮抗药、输入支链氨基酸;

⑤肝移植;

⑥对症治疗:

纠正水、电解质和酸碱平衡失调,保护脑细胞功能,保持呼吸道通畅,防治脑水肿。

一、病因和诱因

1.病因 

导致HE的肝病可为肝硬化、重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。

2.诱因 

肝性脑病的诱因主要由以下几种。

①高蛋白饮食:

导致肠道内产氨增多。

②便秘:

使肠道内的氨和硫醇等有害物质不能及时排出。

③感染:

增加组织的分解从而导致产氨增加。

④消化道出血:

积在肠道内导致产氨增多,而出血后引起的缺血和休克又降低了脑细胞对有毒物质的耐受性,进而容易发生肝性脑病。

⑤碱中毒:

呕吐、腹泻或进食过少,可引起低钾性碱中毒,而碱中毒则促使氨的形成加快,且容易进入大脑。

二、临床表现分期有助于早期诊断、预后估计及疗效判断。

1.一期(前驱期)

焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常,可有扑翼样震颤。此期临床表现不明显,易被忽略。

2.二期(昏迷前期)

嗜睡、行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼样震颤。

3.三期(昏睡期)

昏睡,但可唤醒,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤、肌张力高、腱反射亢进,锥体束征常阳性。

4.四期(昏迷期)

昏迷,不能唤醒。由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。

亚临床性肝性脑病是指临床上患者虽无上述症状和体征,但其确定存在着一些神经、精神缺陷,神经电生理检查及心理(智力)测验亦存在异常,并可伴有脑实质萎缩,且易进展为肝性脑病。

三、辅助检查

1.血氨 

慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨升高,急性肝性脑病患者血氨可以正常。

2.脑电图 

脑电图是大脑细胞活动时所发出的电活动,正常人的脑电图呈α波,每秒8~13次。肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢。Ⅱ~Ⅲ期患者表现为δ波或三相波,每秒4~7次;

昏迷时表现为高波幅的δ波,每秒少于4次。脑电图的改变特异性不强,尿毒症、呼吸衰竭、低血糖亦可有类似改变。此外,脑电图对亚临床肝性脑病和Ⅰ期肝性脑病的诊断价值较小。

3.诱发电位

4.心理智能测验 

适合于肝性脑病的诊断和轻微肝性脑病的筛选。这些方法简便,无需特殊器材,但受年龄、教育程度的影响。老年人和教育层次比较低者在进行测试时较为迟钝,影响结果。

5.影像学检查 

急性肝性脑病患者进行头部CT或MRI检查时可发现脑水肿。慢性肝性脑病患者则可发现有不同程度的脑萎缩。

四、诊断Ⅰ~Ⅳ期HE的诊断可依据下列异常而建立。1.有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的基础。2.出现精神错乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤。3.有肝性脑病的诱因。4.反映肝功能的血生化指标明显异常及(或)血氨增高。

5.脑电图异常。

轻微HE的诊断依据可有:

①有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环形成的基础;

②心理智能测验、诱发电位、头部CT或MRI检查及临界视觉闪烁频率异常。

以精神病为主要表现的要与精神病相鉴别,肝性脑病还应该与引起昏迷的疾病相鉴别。

五、治疗

1.及早识别及去除HE发作的诱因 

慎用镇静药及损伤肝功能的药物镇静、催眠、镇痛药及麻醉药可诱发肝性脑病;纠正电解质和酸碱平衡紊乱。

低钾性碱中毒是肝硬化患者在进食量减少、利尿过度及大量排放腹水后的内环境紊乱,是诱发或加重肝性脑病的常见原因之一;止血和清除肠道积血;预防和控制感染。

2.减少肠内氮源性毒物的生成与吸收

(1)饮食:

限制蛋白质饮食起病数日内禁食蛋白质,限制蛋白质饮食的同时应尽量保证热能供应和各种维生素补充。

(2)清洁肠道特别适用于上消化道出血或便秘患者。

(3)口服抗生素:可抑制肠道产尿素酶的细菌,减少氨的生成。

(4)益生菌制剂:口服某些不产尿素酶的有益菌可抑制有害菌的生长,对减少氨的生成可能有一定作用。

(5)促进体内氨的代谢。

(6)调节神经递质:

①GABA/BZ复合受体拮抗药,如氟马西尼;

②减少或拮抗假神经递质,如支链氨基酸(BCAA)制剂,是一种以亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等BCAA为主的复合氨基酸。

(7)人工肝。

(8)肝移植:

肝移植是治疗各种终末期肝病的一种有效手段,严重和顽固性的肝性脑病有肝移植的指征。

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