共识精要多发性硬化MRI诊断标准MAG
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背景介绍
多发性硬化的MRI标准指中枢神经系统白质出现局灶性病灶，在传统MRI序列（例如：T2加权像、T2-FLAIR像和增强扫描前后T1加权像）上根据这些病灶的分布、形态、演变和异常信号来判断其是否典型。
年MRI标准首次被纳入多发性硬化的诊断要求中，此后对诊断标准提出了几次修改。的McDonald多发性硬化诊断标准已为人所熟知，年后，可以显示空间和时间多发性的新的MRI数据和新的MRI技术不断涌现，这些数据给多发性硬化的诊断标准的再次修改带来可能。
共识修改内容一览
修改建议
?侧脑室旁受累需要达到3个或3个以上，以确定疾病空间多发性（专家共识）
?视神经病灶应该增加到标准中，将其作为中枢神经系统另一个区域以确定空间多发性（专家共识）
?推荐使用联合术语：皮层／皮层下，以扩展空间多发性中皮层下病灶的概念，包含了多发性硬化所有皮层病灶类型：近皮层的白质和皮层；如果可行时，行先进的成像序列检查以探查皮层病灶（专家共识）
?不需要为了时间或空间多发性去明确区分症状性和无症状性MRI病灶（证据支持）
?推荐行全脊髓成像以确定空间多发性（尤其是对那些脑内MRI表现不符合空间多发性的患者）；脊髓影像对确定时间多发性作用有限（证据支持）
?原发进展型多发性硬化和复发型多发性硬化需要同样的空间多发性标准（专家共识）；临床不确定性原发进展型多发性硬化，需要考虑脑脊液检查（证据支持）
?11岁以上儿童患者，临床表现与急性播散性脑脊髓炎（ADEM）不相似时，需要象成人一样，运用MRI寻找时间和空间多发性指标（证据支持）
?11岁以下患者，在基线水平单独运用标准时需谨慎，哪怕是面对那些呈现非ADEM临床表现的患者
?一旦仔细排除了其他神经系统疾病（如：视神经脊髓炎谱系疾病），那么MRI标准在亚裔或拉丁美洲人群的多发性硬化患者中的使用，具有与欧裔和北美人群相同的等效性（证据支持）
?用以确立多发性硬化的时间和空间多发性的MRI标准，应该用于RIS的评价；当一个RIS患者发生一次临床发作，有时间多发性证据时（这个患者已被确认具备空间多发性），可以作出多发性硬化的诊断（专家共识）
附加说明和总结
?疾病时间多发性的MRI标准仍然没有改变
?成人无强化低信号空洞的出现不是时间多发性的潜在替代指标；无强化低信号空洞似乎更有助于鉴别儿童多发性硬化和儿童单相脱髓鞘疾病（尤其是ADEM）
?非典型影像表现的病例，还应该考虑将其他获得性和遗传性脑白质疾病作为鉴别诊断
?目前，还没有足够的证据支持高场强或超高场强扫描有助于更早诊断多发性硬化
共识详细建议
空间多发性
根据McDonald多发性硬化诊断标准，空间多发性指：在多发性硬化的四个特征区域（皮层下、侧脑室旁、幕下和脊髓）中，至少两个区域里发现至少一个T2病灶。现在，我们提出将侧脑室旁病灶数目从一个增加到三个，同时还要增加一个主要中枢神经系统区域，即视神经。算上脊髓病灶一起，空间多发性区域数目由四个增加至五个。
MAGNIMS推荐的确立多发性硬化空间多发性MRI标准
空间多发性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个＊：
?3个或3个以上侧脑室旁病灶
?1个或1个以上幕下病灶
?1个或1个以上脊髓病灶
?1个或1个以上视神经病灶
?1个或1个以上皮层或皮层下病灶?
＊如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准外，在计数病灶数目时需计数在内。
?“皮层或皮层下病灶”这一合并了的术语指受累的近皮层白质、受累皮层，或二者同时受累，因而扩展了皮层下病灶的定义。（图1）
图1：MRI显示的皮层和皮层下病灶
整合双反转恢复序列（左栏）以及快速采集和梯度回波序列（MPRAGE；中栏和右栏）MRI病灶分类。
顶行：双反转恢复序列MRI显示接近皮层高信号病灶（绿箭头），但MPRAGE成像显示病灶位于白质。
中间行：双反转恢复序列MRI显示接近皮层高信号病灶（绿箭头），但MPRAGE成像显示病灶位于皮层边缘（皮层下）。
底行：双反转恢复序列MRI显示接近皮层高信号病灶（绿箭头），但MPRAGE成像显示病灶位于皮层内。
根据建议，中行和底行的病灶被归类为皮层／皮层下病灶。
时间多发性
根据McDonald标准，时间多发性是建立在以下情况时：参考基线扫描（不论基线MRI扫描的时间），随访的MRI呈现至少1个新的T2或钆增强病灶；或者，任何时候同时呈现非症状性钆增强病灶和非增强病灶。
关于时间多发性的标准没有改变。目前，在成人多发性硬化诊断中，还没有把无强化空洞的出现作为提示时间多发性的替代标准。
症状性病灶
临床孤立综合征患者症状性病灶和急性临床功能损害相关，但根据现行多发性硬化诊断标准，这些病灶不成为空间多发性和时间多发性的构成组分。专家委员会推荐没有必要为了在MRI上呈现空间和时间多发性，而在症状性和非症状性病灶之间明确进行区分。
脊髓影像
正如McDonald标准描述的，临床静止性脊髓病灶有助于评估空间和时间多发性，专家委员会推荐利用脊髓MRI确立空间多发性。
症状发作时，对临床特征提示脊髓受累的病人推荐进行脊髓影像检查以排除其他脊髓疾病（如：脊髓压迫、脊髓肿瘤、视神经脊髓炎或者血管炎），而非脊髓临床孤立综合征且脑内MRI病灶不符合空间多发性者，全脊髓影像如果显示1个脊髓病灶，则可证实患者具有多发性硬化的高危因素。
全脊髓影像至少需两个磁共振序列（如：T2和短T1反转恢复序列、T2和双反转恢复序列、T2和增强后T1序列）增加病灶的确定性（图2）。
图2：多发性硬化患者脊髓MRI
45岁，女性多发性硬化患者，矢状中间位，T2加权像，脊髓双回波快速旋转回波磁共振：颈髓和胸髓异常表现（箭头所示）。
由于新发临床静止性脊髓病灶不常见，所以在脊髓功能缺损没有增加的患者中，脊髓影像在确立时间多发性上价值较低；因此，专家委员会不推荐对这部分病人进行脊髓影像检查。
原发进展型多发性硬化（PPMS）
由于在影像特征上，复发型多发性硬化和原发进展型多发性硬化之间没有证据证实有实质性不同，因此专家组同意在PPMS的诊断上使用简化标准，以此简化诊断所需检查措施。
确定原发进展型多发性硬化的空间多发性需满足以下三条中的两条：脑内多发性，指在多发性硬化的特征性区域（侧脑室旁、皮层下、幕下）中至少有一处出现至少一个病灶；脊髓多发性，脊髓内出现至少两个病灶；脑脊液检查呈现阳性表现。
基于证据，专家共识认为确定空间多发性的标准应该被用于原发进展型多发性硬化和复发型多发性硬化诊断中，如果遇到不确定的病例需要采用脑脊液检查加以证实。
儿童患者
年共识认为推荐的MRI标准可以适用于大多数儿童多发性硬化患者。但同时也需注意，基线状态时多发性硬化McDonald标准不适用于脑病和表现多灶神经系统损害而符合急性播散性脑脊髓炎标准的儿童患者。
我们同意，应用于成人的时间和空间多发性MRI标准应该可以用于11岁或11岁以上儿童患者，这些儿童患者通常具有非急性播散性脑脊髓炎样临床表现。
需注意：
?对于儿童患者，单一侧脑室旁病灶的出现（一个或以上T1低信号病灶）可强烈支持儿童多发性硬化，而不是儿童单相脱髓鞘疾病。
?儿童视神经炎患者，脑内即使只存在1个临床静止性T2高信号病灶，也和多发性硬化高度相关；而如脑内没有病灶则强烈提示单相病程疾病。
?无强化空洞的出现对诊断儿童多发性硬化也许有帮助。
非白种人
McDonald标准大多是在白种欧裔和北美人群中发展起来并加以验证的，同时也宣称其在亚裔和拉丁美洲人群中的有效性需要进行验证。年至年间，研究提供的证据均显示，McDonald标准能很好地适用于世界所有地区，因此，共识认为MRI时间和空间多发性标准对于亚裔和拉丁美洲人种以及欧裔和北美人种是等效的。
影像孤立综合征
McDonald标准总结指出：仅基于偶然的单一的MRI发现确诊多发性硬化，而缺乏诱发电位、典型脑脊液表现和相应的临床症状作为附加支持依据，这种做法是有问题的。
我们建议用于确立多发性硬化时间和空间多发性的MRI标准，实际上应该作为影像孤立综合征（RIS）的评价指标。我们同意仅仅根据MRI表现不应该作出多发性硬化的诊断，至少发生一次与急性脱髓鞘相关的临床事件仍然是多发性硬化诊断的基础。
鉴别诊断
急性视神经炎：脑内MRI需表现以下几条中任一条：正常影像或仅表现非特异性白质病灶；或者视神经呈现T2高信号或T1加权钆增强信号病灶，且病灶侵犯一半以上视神经或累及到视交叉。
急性脊髓炎：需要相关的髓内MRI病灶延展超过三个连续节段（纵向延伸的横贯性脊髓炎）；或者有相应急性脊髓炎病史的患者，影像发现连续三个节段的局限性脊髓萎缩。
极后区综合征：诊断依赖于相应的延髓或极后区病灶的出现。
脑干综合征：诊断需要相应的室管膜周脑干病灶的出现。
高场强和超高场强扫描
高场强或超高场强扫描的使用不能导致更早的诊断。但是，使用这些扫描能呈现多发性硬化病灶的特征性表现，最终可以增强多发性硬化与其他疾病的鉴别诊断。
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