有这些临床表现,你可能脑白质疏松了
脑白质疏松是一描述性影像学名词，泛指病因尚不明确的白质病变?作为一种慢性进展的临床综合征，脑白质疏松症可以导致认知功能损害?精神情感障碍?步态异常及尿失禁等临床表现，严重影响人们的健康和生活质量?目前对于脑白质疏松症的发生机制尚存在争议，文中就近期关于脑白质疏松症的影像学表现及临床表现的研究进行综述?
脑白质疏松症的影像学表现脑白质疏松症由加拿大神经病学家Hachinski等于年首先提出，是指脑室周围或皮质下区（半卵圆中心）弥漫性斑点状或斑片状白质损害?头颅CT表现为脑深部白质或脑室旁边界模糊的低密度灶，磁共振（MR）T1加权像上为等或偏低信号，T2加权像及FLAIR上为高信号改变?
脑白质疏松作为描述性影像学名词，起初是为了区分正常人群脑白质改变与宾斯旺格病（Binswanger，disease）的白质病变，是指那些无特殊病理改变和明确神经功能缺损的白质病变?目前病因尚不明确，通常认为是皮质下小血管病变的一种?
脑白质疏松症的临床表现目前对于何种程度的脑白质疏松会引发临床症状尚无明确界定，但相关临床表现多为脑白质疏松症累及解剖部位的功能缺失所致?
认知功能损害与阿尔茨海默病相比，脑白质疏松症引发的认知功能损害有一定的独特性，以注意力?语义记忆?执行能力及信息处理能力损害更加明显?一项Meta分析显示，脑白质疏松病变对于所有认知域的损害是确切和一致的，且病变进展与认知功能损害加重相关，主要表现在注意力和执行能力方面，其中脑室周围白质疏松可能与认知功能损害的关系更加密切。
精神情感异常研究表明，深部及额叶?颞叶部位的脑白质疏松与抑郁的发生密切相关，双向情感障碍患者及自杀患者较正常人有更严重的脑深部及室周白质疏松?脑白质疏松症导致相关传导通路的破坏可以引起情感的改变，同时伴随的系列老年症状在精神情感改变的作用也不容忽视?
运动及平衡功能障碍位于脑室及皮质下区域的脑白质疏松可能损坏前皮质下纤维导致姿势控制失调，运动下行纤维通路途经脑室周围白质，此区域白质疏松可破坏神经纤维传导而影响运动功能?由脑白质疏松导致的步态?平衡功能异常增加了老年人跌倒风险，是老年人急性损伤和功能障碍的重要因素?
尿失禁额叶皮质下纤维是控制泌尿功能的重要通路，严重的脑室周围和深部白质疏松均可导致老年膀胱功能障碍，如尿频?紧迫感?夜尿增多和尿失禁等?然而，脑白质疏松症与排尿障碍具体方面的关系仍备受争议，不同研究得出的结论有一定的差别?
脑白质疏松症与其他伴有白质损害的皮质下小血管病变脑白质病变作为一种非特异的影像学表现，具有复杂的病理生理机制，脑白质疏松泛指目前病因尚不明确的白质病变，但可与其他伴有白质损害的皮质下小血管病变同时发生，因此有必要加以鉴别?
宾斯旺格病宾斯旺格病是一种皮质下小动脉硬化性白质脑病，在CT和MRI出现之前，诊断依赖病理检查，表现为与深层白质小动脉硬化相关的广泛脱髓鞘?目前可根据临床表现?影像学表现和生化特征做出诊断?
典型的宾斯旺格病起病隐袭，主要表现为脑小卒中且伴有执行功能受损，早期有显著的步态改变?淡漠和尿失禁，晚期呈伴有假性球麻痹的全面痴呆?影像学主要表现为脑室周围大片状边界不清的融合性白质病变，脑室周围白质萎缩，双侧脑室不同程度扩大，伴或不伴脑梗死表现?
值得注意的是，脑白质疏松症作为一种由多种原因引起的临床综合征，也可能包含一部分由早期或亚临床阶段宾斯旺格病导致的白质病变，但是脑白质疏松症并不一定会发展成为宾斯旺格病?因此，宾斯旺格病需要结合临床表现?影像学?生化指标等谨慎做出诊断?
伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）CADASIL是一种罕见的遗传性疾病，由编码跨膜受体蛋白的NOTCH3基因突变引起，颗粒状嗜铬物质围绕血管平滑肌细胞沉积是其病理特点，临床表现主要为伴有先兆的偏头痛?情感障碍?淡漠和认知功能损害，弥漫性白质病变伴多发脑腔隙梗死和点状出血为其常见影像学表现?
CADASIL与脑白质疏松症均可有弥漫性的白质损害，但伴有先兆的偏头痛是其临床特点，且有区别于脑白质疏松症的特征性影像学表现，确诊尚需神经病理和基因检测?
来源：刘道申，陈婧，刘之荣.脑白质疏松症及其发生机制的研究进展[J].中国临床神经科学，，（4）：-.
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