神经内科进行性多灶性白质脑病影像学特
进行性多灶性白质脑病影像学特点
近日，Souverain教授等在AJNR杂志上报道了如下一则病例，先来看下病史。
患者男性，45岁，进行性偏瘫，既往有酗酒、艾滋病、丙型肝炎病史。
图1-3.水平位FLAIR（图1）、DWI（图2）和ADC（图3）相示：右侧放射冠和内囊可见T2高信号病变，不伴显著实质性改变、脑水肿和扩散受限。
图4-6.对比增强水平位T1W1（图4）提示外周信号轻微增强；MR光谱（图5）提示Cho和NAA峰降低，脂乳酸峰值保留；免疫组化（图6）结果提示阳性染色为JC病毒。
进行性多灶脑白质脑病
进行性多灶性白质脑病（PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，因JC病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制患者，可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法（HAART）时出现免疫重建炎症综合征（IRIS）。
临床症状：无特殊，包括头痛、癫痫发作和局灶性神经缺失。
诊断依据：神经影像学结合脑脊液聚合酶链反应（PCR）证实了JC病毒DNA。
影像学诊断要点：
单个或多个不对称性白质病变，表现为T1低信号和T2高信号，并可见其边缘扩散受限，这支持了脱髓鞘病变的诊断；
大多数病变在脑周白质和皮质下，呈现扇形U纤维形状；
偶见小脑和脑干受累；
灰质受累不常见；
占位效应不明显；
偶见与病灶边缘和散在病灶内点状增强。
鉴别诊断：淋巴瘤；患者接受单克隆抗体后出现新的多发性硬化；急性播散性脑脊髓炎。
治疗：尚不清楚，HAART有效。
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