可逆性后部白质脑病综合征reversib
一、定义：
可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以头痛、恶心、呕吐，癫痫发作，视觉障碍，意识状态改变，精神和行为异常为主要临床表现，神经影像学表现为后脑白质受累的一类疾病综合征，若给予及时有效治疗，预后较好，绝大多数患者的症状、体征和影像学可以完全恢复至病前水平。被称为是一组最近才被认识的独特的临床综合征。
二、发病机制：
病变部位多累及大脑后部白质。其原因可能是：
大脑后部椎-基底动脉系统交感神经相对缺乏，而颈内动脉系统交感神经分布丰富，当血压升高时，可引起前循环血管收缩，以防止过度灌注，同时将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变；
大脑白质内毛细血管丰富，组织结构疏松，细胞外液较易潴留。
三、临床主要特点：
其诊断主要依赖于临床和影像学两方面。
急性或亚急性起病，大多有突发的严重血压升高病史；
颅高压：表现为头痛、恶心、呕吐；
癫痫发作：为首发、伴随或唯一症状，部分性或全身性发作，提示病变累及皮质；
从嗜睡到昏迷的意识障碍，或因意识水平下降，呈现记忆力减退，注意力下降，定向障碍；
精神障碍：包括精神活动减慢、思维混乱、主动性降低、言语减少等；
视觉障碍：几乎都有，以视物模糊为主，还可以出现偏盲，视觉忽视，幻视以及明星的皮质盲等；
局灶性神经功能缺失少见：可有肢体无力、腱反射亢进、病理征（+），感觉障碍，共济失调等。
经积极有效治疗1-2周后，症状体征消失或恢复至病前水平，神经影像学恢复正常或病前水平。但治疗不及时，也可并发脑出血，甚至死亡。
四、影像学表现：
脑广泛性水肿或缺血改变：
①大脑半球后部白质特别是双侧顶枕叶大片状对称性病灶，CT上为低密度，MRIT1为等或低信号，T2高信号；
②其他区域也可受累，如脑干、小脑、基底节（尾状核、丘脑）以及其他大脑皮质。脑叶呈脑回样改变，其他部位呈斑片样异常信号，T1呈略减低或等信号，T2及FLAIR呈高信号。
③增强部分病灶可强化，呈脑回样、斑片状或环状强化，病变多为对称性。
DWI和ADC图像：研究表明，脑部病变主要为血管源性水肿，因此ADC为高信号，DWI为等或低信号。
五、治疗：
病灶主要为脑水肿，未形成梗死，因此早诊断、早治疗，症状可恢复。主要治疗：
针对病因治疗，首先是控制血压，一要快速，推荐静脉用抗高血压药，硝普钠可首选；二要安全，2小时内血压下降不应超过20%-25%，或舒张压降至~mmHg；三是降压药物具有可控性，以免血压降的过快引起神经系统症状加重。由免疫抑制剂或细胞毒性药物引起者应停药或减少用量。
对症治疗，如降颅压，抗癫痫，营养支持等。
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