低钠血症纠正后病情加重了罪魁祸首竟是
神经病例时间：层层解剖，让你养成正确的诊断思路。
病例1患者女，48岁，直肠癌手术及放疗后慢性腹泻，诊断Wernicke脑病。（A,B）轴位T2WI示中脑导水管周围、双侧丘脑内侧高信号。
在Wernicke脑病完全康复后，患者出现持续3周的低钠血症并快速纠正。（C）轴位T2WI示脑桥对称性高信号，围绕正常脑桥组织且皮质脊髓束保留。（D,E）DWI示同一区域弥散受限和ADC减低。（F,H）右侧海马T2Flair高信号，轻度弥散受限。
病例2患者女，22岁，于朋友家中被发现意识障碍，刺激无反应，入院出现全面强直-阵挛发作。血生化提示严重低钠血症（mmol/L），快速纠钠6小时后血钠上升至mmol/L。5天后患者可自发睁闭眼，但无法按指令完成动作。2周后颅脑MRI示双侧基底节、丘脑和脑桥中央对称性T2Flair高信号（A,B）。DWI示脑桥中央病灶周围环形弥散受限，ADC示高信号区域无信号减低（C,D）。轴位T2Flair示双侧对称性中央前沟和中央沟附近灰质高信号（E）。病例3患者男，41岁，因四肢震颤、强直入院，几天后进展为无动性缄默。患者有急性胃肠炎，血钠mmol/L，24小时后血钠上升至mmol/L。入院第7天颅脑MRI轴位T2WI示脑桥三叉戟样高信号（A），同时对称性高信号病灶还累及双侧壳核、尾状核及丘脑（B）。6个月后复查颅脑MRI示脑桥持续性三叉戟样病灶，而基底节和丘脑病灶消退（C,D）。这些患者都被临床诊断为渗透性脱髓鞘综合征(osmoticdemyelinationsyndrome,ODS)。ODS是一种罕见的获得性非炎症性的中枢神经系统脱髓鞘疾病。按脱髓鞘部位分为脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis,EPM）。Adams于年首次提出CPM。组织病理学上ODS是一种非炎症性脱髓鞘，而神经元和相关轴突相对保留，伴少突胶质细胞数量减少和巨噬细胞浸润。脑桥大体切片示双侧对称性褐色病灶(箭头)，提示桥中央髓鞘溶解。苏木素-伊红染色显示桥脑中央髓鞘溶解，可见大量的泡沫组织细胞(箭头)和神经元(箭头)，但无相关炎症。Luxol?Fast?Blue染色显示明显的脱髓界限：左侧紫色区域为脱髓鞘组织，右侧宝蓝色区域为正常脑桥组织。▎病因表1ODS的病因▎低钠血症和纠正低钠血症的病理生理机制ODS最常见的病因是低钠血症，但并非每个低钠血症患者都会发生OSD。危险因素为持续性低钠血症（如持续＞48小时，血钠下降速度＜0.5mmol/h）和低钠血症纠正。a.初始状态。b.急性低钠血症时细胞发生水肿。c.低钠血症延长后的代偿机制是钾、氯等无机离子从细胞内转移到细胞外间隙，同时丙氨酸、谷氨酸、牛磺酸、甘氨酸及肌醇等有机渗透物也从细胞内向细胞外释放。随后细胞体积恢复正常，细胞内外渗透梯度达到平衡。d.慢性低钠血症。e.慢性低钠血症细胞处于相对高渗环境且渗透梯度不能快速恢复，另一方面有机渗透物丢失远大于再摄取。由于渗透压力细胞发生皱缩并触发凋亡。▎临床表现表2ODS的临床表现▎影像学表现超过半数OSD患者仅出现CPM，12.8%患者出现EPM，而CPM和EPM共存者为31.1%。DWI弥散受限和增强扫描后强化的出现率分别为45.5%和20.6%。①CPM患者的MRI特点为桥脑基底部长T1、长T2信号，T2Flair高信号。病灶呈现“蝙蝠翅”征、“三叉戟”征或“猪鼻”征。蝙蝠翅征三叉戟征猪鼻征②EPM患者的MRI示病灶可对称性累及尾状核、壳核、丘脑、中脑、皮层灰质、海马、小脑、延髓及下丘脑。以基底节和丘脑发生率最高。▎诊断和鉴别诊断目前OSD无明确诊断标准，临床诊断主要依据存在的可能诱因、病因、临床表现和特征性的影像学征象。CPM需要与脑桥肿瘤、梗死、脑干炎等进行鉴别。当患者仅表现为EPM时，诊断存在一定困难，需要与Wernicke脑病、肝性脑病、NMOSD、MOG相关性脑脊髓炎等进行鉴别。▎预后与防治最近研究表明约33%-50%OSD患者预后良好，另外16%-34%患者可独立生活。然而，仍然有33%-55%的患者需要照料，严重者出现死亡。不良预后的预测因子是严重低钠血症（＜mmol/L）、低钠血症伴低钾血症和警觉下降。患者获得良好预后需要及早地通过MRI检查发现OSD、重症监护医疗技术提升及早期康复治疗。OSD无特异性治疗方法，主要是对症支持治疗，积极治疗原发病是关键。慢性低钠血症的患者在纠正低钠的过程中必须足够谨慎，补钠的速度应缓慢，不得超过0.5mmol/L/h），每天不应超过12mmol/L。如果您觉得这篇文章对您有用，欢迎您转发出去！参考文献：1.WangPE,YanGZ,TanBY,KewGS,KuaJ,CalidaMCF,LeeJE,AuL.Bilateralwatershedinfarctsininfectiveendocarditis.QJMMay01;(5).2.SoteroFD,RosárioM,FonsecaAC,FerroJM.NeurologicComplicationsofInfectiveEndocarditis:RecentFindings.CurrNeurolNeurosciRep0330;19(5).3.MorottiA,GambaM,CostaP,PoliL,etal.InfectiveEndocarditisPresentingwithIntracranialBleeding.JEmergMedJul;51(1).4.MigdadyI,RiceCJ,HassettC,ZhangLQ,WiscoD,UchinoK,ChoSM.MRIPresentationofInfectiousIntracranialAneurysmsinInfectiveEndocarditis.期刊年卷：NeurocritCare06;30(3).5.上官景俊,李九文,李世军,孟祥水,任庆国,马祥兴.感染性心内膜炎颅内并发症的影像学表现.实用放射学杂志(6):-.6.OhJS,ShimJJ,LeeKS,DohJW.CervicalEpiduralAbscess:RareComplicationofBacterialEndocarditiswithStreptococcusViridans:ACaseReport.KoreanJSpineMar;12(1).7.RifinoN,SangalliD,TagliabueF,BasilicoP,etal.Ischaemicstrokeasfirstpresentationofoccultcolonneoplasiaina30-year-oldyoungmanwithanassociatedStreptococcusgallolyticusinfectioncausingendocarditisandinfectiousintracranialaneurysm.Neurol.Sci.Jan;41(1).本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：医院神经内科沈遥遥
责任编辑：章丽
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