特殊病因所致可逆性后部白质脑病综合征的临
可逆性后部白质脑病综合征reversibleposteriorlcukoencephalopathysyndrome，RPLS是一种公认的神经-影像学疾病综合征，最早由Hinchey于年第一次提出，尽管之后的许多学者对RPLS给予了不同的报道，并且在病因、病理生理、发病机制、神经影像学动态变化、临床表现及预后等方面均提出了不同的新观点，但迄今为止RPLS的病因、发病机制、影像及临床特征仍存在着不同的争议。
近年研究表明RPLS是一组由多种病因引起的、以神经系统异常为主要表现的临床综合征，其典型临床表现为迅速发展的高颅压症状、癫痫样发作、视觉障碍以及精神表现异常等，经典影像学特点表现为双侧大脑后部白质损害，病变为可逆性。由于白质脑病多为弥漫性病变，许多学者相继报道了不同部位受累的病例。由于本病病因、临床表现较多样、复杂、差异较大，故目前缺乏明确的诊断标准及规范化的诊治策略，临床上易于误诊误治，延误病情。本研究通过回顾性分析年3月~年12月我院收治的9例RPLS患者的临床资料及影像学资料，并结合文献进一步讨论，旨在提高对RPLS的认识，为今后的临床工作奠定更好的基础。
本组9例患者均行影像等相关疾病的检查，原发疾病：系统性红斑狼疮病1例，长期应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗；慢性粒细胞白血病1例，应用羟乙基与及环磷酰胺；肺癌术后2例，应用环磷酰胺；肾移植术后1例，应用糖皮质激素及环磷酰胺；Miller-fisher综合征1例，静脉应用大剂量丙种球蛋白治疗；IgA肾病1例，应用重组人促红素；干燥综合征1例，应用环磷酰胺；肝肾综合征1例，间断血液透析治疗。其中，男性3例，女性6例，年龄14-66岁，平均(38.7±6.6)岁。
1.2临床表现急性起病7例77.7%，亚急性起病2例22.2%。其中，头痛6例66.7%，伴恶心呕吐4例44.4%；视力障碍4例44.4%，视幻觉1例11.1%；不同程度的意识障碍嗜睡、昏睡、昏迷7例77.8%；癫痫发作6例66.6%，均为强直-阵挛性发作；高血压5例55.6%，收缩压mmHg，舒张压90mmHg，血压正常4例44.4%。
1.3实验室及脑脊液检查本组9例患者均进行了血细胞分析、尿常规、肝肾功能、心肌酶谱、血脂、血糖、血清离子、凝血系列、心电图及胸部X线检查。其中，肌酐及尿素氮增高者4例，占44.4%；血钾异常者2例，占22.2；血常规异常者3例，占33.3；肝功异常者3例，占33.3。其他实验室检查均正常；5例进行了脑脊液检查，脑脊液异常3例，占33.3。
1.4神经电生理检查9例患者中，有6例进行了脑电图检查，脑电图异常6例。病例1和6，提示：广泛中度异常。病例3提示：广泛轻度异常慢活动增多。病例5提示：广泛中度异常，双侧顶枕叶区慢波增多。病例7提示广泛中度异常，双侧顶枕叶见性棘慢波发放。病例9提示：广泛中度异常，双侧顶枕叶尖波，棘慢复合波发放。
1.5影像学检查9例患者中，7例于发病前行头颅CT检查未见异常。病例2头CT提示：双侧侧脑室旁可见点状低密度灶。病例6提示：双侧内囊后肢、双侧侧脑室旁、双侧半卵圆中心见点状低密度灶。9例患者病后第3-5天均行头颅MRI检查，结果提示双侧白质对称性病变9例，其中累及枕叶7例77.8%、颞叶3例33.3%、额叶4例44.4%。累及脑干5例55.6%，小脑2例22.2%，基底节22.2%、丘脑4例44.4%，胼胝体1例11.1%。病变表现为T1加权呈低信号，T2加权及FLAIR序列呈高信号改变，ADC呈高信号。DWI多数呈低信号或等信号改变，少数也可见高信号改变。9例中3例行头MRI增强扫描病灶，未见异常强化。2例行头MRV检查未见异常。2例行头MRA检查，发现动脉瘤1例，未见异常1例。1例行SWI检查提示微出血。病例3、CT复查第四脑室增大，明显脑积水。完善胸腰段脊髓MRI未见异常。
1.6治疗方法本组9例患者依据病情的不同分别采取脱水、控制血压、抗痫，纠正离子紊乱及酸碱平衡，补液及营养支持等综合治疗，并酌情停用化疗药物、免疫抑制剂、重组人促红细胞、丙种球蛋白等治疗。
9例患者经综合治疗1-2周后，6例临床症状完全缓解、恢复。3例治疗后行头MRI检查大部分病灶基本消失。2例头MRI检查部分呈多发软化、梗死灶。1例SWI提示脑内多发微出血，头CT复查提示第四脑室增大，明显脑水肿，经上述综合治疗无效、死亡。
病例1女性，29岁。以头痛、恶心、视物不清15天，意识不清伴抽搐2天，年3月13日入院，抽搐呈强直-痉挛性发作。急性起病，诱发因素为系统性红斑狼疮，应用激素和环磷酰胺治疗3周。入院专科查体：血压/67mmHg，嗜睡状态，GCS：3+2+4=9分，双侧瞳孔等大正圆，直径2.5mm，光反射灵敏，颈强-，四肢肌力正常，病理反射未引出。特殊检查脑电图：广泛中度异常。治疗前影像结果：头MRI13/3提示双侧枕叶、顶叶、颞后区、额叶及基底节区见多发斑片状长T2信号，增强扫描未见明显强化，双侧硬膜弥漫性增厚强化；头MRV未见异常。治疗后影像结果：2周后复查头MRI30/3上述病灶明显缩小，几乎消失。预后：治愈。
病例2女性，42岁。以头痛1年，加重伴双眼视力下降半个月，年11月9日入院。既往高血压病史3年，口服降压药血压控制在正常范围。起病形式为亚急性起病。首发疾病为肺癌术后。诱发因素为应用环磷酰胺4周。入院专科查体：血压/mmHg，神清，语言流利，双侧瞳孔等大正圆，直径2.5mm，光反射灵敏，颈强-，四肢肌力正常，病理反射未引出。特殊检查：脑脊液压力及脑电图正常。治疗前影像结果：头MRI9/11提示脑桥弥漫性肿胀，呈广泛长T1长T2异常信号，双侧基底节、双侧半卵圆中心、双侧小脑均可见斑片状长T1长T2异常信号，增强扫描未见明显强化。治疗后影像结果：3周后复查头MRI1/12提示左侧背侧丘脑见类圆形长T1长T2信号，双侧侧脑室旁、半卵圆中心可见等T1、长T2异常信号影，脑干病灶较前明显缩小，几乎消失。预后：治愈。
RPLS的病因及发病机制较复杂，过去认为主要与高血压相关，常见病因为高血压脑病、各种肾脏疾病、妊娠子痫，而近年来一些少见病因相续的报道，且并非与血压增高相关。如本组收集的9例原发疾病为系统性红斑狼疮病、慢性粒细胞白血病、肺癌术后化疗、肾移植术后、Miller-fisher综合征静脉应用大剂量丙种球蛋白治疗后、IgA肾病、干燥综合征及肝肾综合征、间断血液透析治疗的患者，均为临床上少见病例。本组RPLS病例较为突出的诱发因素大多是应用免疫抑制等药物，并非都与高血压相关。
以往的研究多认为RPLS的发病机制与血压突然急剧升高、血管痉挛继发的局部脑缺血关系密切，即所谓的高灌注自动调节崩溃学说及血管痉挛学说。但近年研究发现RPLS在一些血压正常或轻度异常，但长期大量应用糖皮质激素、免疫抑制剂药、干扰素，大量丙种球蛋白、促红细胞生成素及化疗药物的患者中也可发生。Nishio等报道一些自身免疫性疾病的患者应用糖皮质激素及环孢素治疗时，出现的临床及影像学异常与RPLS一致，而血压并不增高在正常范围内。故目前有学者提出RPLS的发病机制可能与血管内皮细胞的毒性损害及血脑屏障破坏有关，即众多学者所
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