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桥本脑病连载:Brain爵士的绝笔

桥本脑病连载:Brain爵士的绝笔

WalterRussellBrain,年生于英国雷丁。祖上曾做过农民、建筑工和鞋匠。他的父亲是一位律师,日子开始过得殷实,对儿子的期望自然是子承父业。年,Brain进入牛津大学学习历史,准备再转到法学。可惜他受不了死记硬背,更喜欢讲究逻辑的学科。到了大一结束,学习成绩糟糕,未能达到历史专业的学习要求。恰逢一战爆发,Brain离开学校,在牛津时曾经学过急救课程,于是加入了基督教贵格会的教友急救队(FriendsAmbulanceUnit),医院X线室负责胶片印刷。Brain原本就喜欢摄影,自购了一本X线的书,并到雷医院X线室参观学习。尽管没有正规的科班学习,可他很快熟悉了X线摄像的流程和细节。医院的放射科技师。医院的X线洗片暗室里,Brain先生遇到了斯特拉小姐(StellaLangdon-Down),结果两人一见钟情,濡沫一生。斯特拉出生于医学世家,她的祖父JohnLangdonHaydonDown在年首次报道一种先天愚型,后来称为唐氏综合症。在女友的鼓励下,Brain决心献身医学。他开始在伯贝克学院(BirkbeckCollege)的夜校学习,并拿到了第一个学士学位。年他重新回到牛津大学学习医学。这时,“现代医学之父”奥斯勒已经从美国的约翰霍普金斯大学回到牛津大学。奥斯勒的演讲和著作引经据典,辞藻优美,充满睿智,发人深省。Brain受奥斯勒邀请为他准备演讲的资料。Brain还到过奥斯勒家中喝茶聊天,听取大师对他课程安排的建议。二人尽管交往不多,但这位医学大师言与行深深影响了Brain的一生。年,医院(LondonHospital)准备学习精神科,但他的上级医师GeorageRiddoch建议他最好先去学一点神经科的知识。结果他以神经科作为自己专业,矢志不渝,硕果累累。年Brain获得了医学博士学位。年,医院的助理医师。

年轻的RussellBrain是个帅小伙,与Stella小姐一见钟情。爱情的荷尔蒙让医学界的一颗新星冉冉升起。Brain如果在今天应该写一篇博客《论娶一个好媳妇的重要性》。

Stella小姐(中立者)和父亲及弟妹合影。这个家族行医的历史从17世纪开始。Stella的爷爷发现了唐氏综合症,父亲继承遗志曾收留大量唐氏综合症患者。弟弟和妹妹也都是医生。这是一个典型的医学世家。

见过Brain先生的人都说,他是一位老牌的英国绅士。尽管不善言谈,但公认他性情沉稳,治学严谨,博学多才,著作等身。Brain的医学生涯里完美地展现了优秀医师的四个特质:敏锐的观察、长期的积累、缜密的逻辑判断和娴熟的学术写作。一生笔耕不辍,写下了篇论文和6篇专著。除了早期几篇动物实验的文章,这些对医学进步有着巨大贡献的论文几乎全部来自他仔细的临床工作。Brain还是一位散文家和诗人,发表了ancientandmodernwarfare()、woundedheroes()、TheEnglishRevolution()、TheLimitofThought()等大量文学作品。年,取得博士学位仅2年的Brain与他人合著出版了RecentAdvancesinNeurology一书,这本介绍神经科前沿的书籍在年时已经发行第七版。年出版了DiseasesoftheNervousSystem,该书则修订到第六版。Brain在年开始主编BRAIN杂志直到去世。年,Brain被选举为皇家内科医师学会主席,年再度获选后婉拒了这一职务。他还是英国神经医师协会和内科学国际协会的主席,美国、法国、德国、西班牙神经病学会和瑞士医学会授予其荣誉会员。作为医学界的公众人物,Brain以医学专家的身份推广避孕,提议国会成立健康委员会,建议收集健康数据以提供决策,呼吁政府增加医疗支出。Brain也曾是丘吉尔总统的健康顾问。在总统临终前brain诊断他罹患了严重的脑梗死,并参与最后的抢救工作。因为其卓越的成就,年英国皇室授予他“男爵”爵位。在其去世后,这一爵位仍由其孩子继承。

Brain的研究涉及到肿瘤、脑炎、癫痫、外伤、变性病、疼痛、多发性硬化、康复、脑血管病、脊髓病、神经精神等诸多方向。“大浪淘沙始见金”。以今天的视角来看,Brain卓越的学术研究主要有四大贡献:

一.在前人研究的基础上,Brain认为腕管综合征的感觉和运动症状是由于腕管内的正中神经受压导致“压迫性神经炎”。在他的建议下,外科医师通过腕管切开术对正中神经减压,结果术后病人的握力和感觉明显好转。年,Brain把这一里程碑式研究结果发表在THELANCET杂志上,成为我们今天所熟知的自发性腕管综合症公认的发病机制。

二.揭示了颈椎病是四肢麻痹的原因。年开始有颈椎椎间盘创伤性突出后手术成功的报道。年代医学界尚未完全认识到颈椎病会是四肢瘫的原因。Brain、Northfield和Wilkinson三人在年报道了45个病例。他们发现颈椎间盘退行性变引起临近椎体的骨性反应形成骨突,向后压迫了脊髓或神经根,这与髓核疝出不同。一半的病例可在休息、制动或物理治疗后好转。手术切除骨突可能损伤脊髓,而切除椎板解除颈髓压迫的手术成功率更高。Brain的观察是今天颈椎病发病机制和治疗研究的基石,也是目前施行的颈椎病后路手术最早的文献描述。

三.肿瘤相关的神经系统综合症。年Oppenheim就有这方面的描述。年,Harris注意到肿瘤相关的周围神经病变。Leigh和Meyer发现了选择性的小脑颗粒层细胞变性。年Brain、Greenfield和Danniel报道肺癌和卵巢癌伴有的小脑和脊髓变性。年,Brain和Henson又总结了48例副肿瘤综合征。8例表现为小脑变性,浦肯野细胞尤其明显,其次为齿状核,下丘脑核、脊髓运动细胞,锥体束和后柱也有受累。5例有运动感觉症状的周围神经病,27例为神经肌肉病变,5例为单纯的肌肉受累。17例有认知改变,14例痴呆。这些病变与肿瘤大小无关,但与部位有关,肺癌十分常见。Brain和Henson不能解释为何神经系统内出现如此广泛的症状,但可以肯定这并非是转移或感染所致。在Brain的主持下,伦敦医院(LondonHospital)成立了一个副肿瘤神经病研究协作组。协作组从生化、免疫、病毒学、以及临床和神经病理等多个角度开展该病的研究。年,他和RaymondAdams一起推出了副肿瘤综合征的分类,成为以后该病研究的基础。

四.Brain很早就对甲状腺肿有着浓厚的研究兴趣,特别注意收集甲状腺肿伴有神经系统症状的病例。在当时,突眼被认为仅见于甲状腺功能亢进的病人。Brain观察到有些突眼伴有眼球运动障碍的病人并没有甲状腺功能的异常。年,他描述了38例这类病人,其中有一部分仅有轻微的甲状腺毒症表现,有些病人还发生在甲状腺次全切除术后。他判断甲状腺毒症可能不是这类病人的病因。这些病例的年龄和性别分布与突眼性甲状腺肿不同,没有中枢神经系统受累的表现,瞳孔反应完全正常,突眼和眼外肌麻痹症状都局限于眶内。到年,Brain已有例这样的病人,他将此命名为内分泌性突眼(endocrineexophthalmos)。今天内分泌性突眼又称为甲状腺相关性突眼,甲状腺功能可以亢进、正常或低下。无疑,Brain是认识到非甲亢相关性突眼的第一人,从而扩展了突眼的鉴别诊断。

年9月3日出版的THELANCET杂志上Brain发表了《Hashimotosdiseaseandencephalopathy》。这篇不到3页的病例报道在Brain一生发表的一百多篇论文中并不突出,但这篇文章却带出了一个长期的话题。在讨论这篇文章之前,我们还需要熟悉当时桥本病(Hashimotosdisease)的研究进展。年,美国的Rose和Witebsky及英国的Roitt和Doniach的两个研究分别证实桥本病是一种自身免疫病,并发现了甲状腺的自身抗体。年,MayoClinic的Becker总结了该院年-年间的例桥本病患者,发现其中36例伴有其它并发症,包括类风湿关节炎、恶性贫血、重症肌无力、血小板减少性紫癜、非结核性Addison病、肾小球肾炎、多肌炎、特发性肝硬化、系统性红斑狼疮、急性溶血性贫血、硬皮病和溃疡性结肠炎。而在这36例病人中22例死于伴随的这些疾病。Becker认为“这些并发症说明桥本病患者可能存在着广泛的免疫异常”。同一年,Masi总结了JohnsHopkins医院的74例桥本病尸检却未发现一例伴有其它免疫性的并发症。Brain行医早期就







































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