王智军郑大一附院014号肺癌相关
病历提供：王智军郑大一附院；
病例主持：浩玉西安交大一附院；
总结整理：何深文、王超、贺晓磊；
.7.15讨论于李神经会诊中心12个中文群
病历摘要：
患者男59岁
主诉：发作性四肢抽搐10天，加重2天
现病史：12天前从事体力劳动时无诱因突发四肢抽搐、牙关禁闭，伴小便失禁、面部紫绀、汗出症状，约4-5min恢复正常，恢复后出现表情呆滞、记忆力下降、偶有胡言乱语症状，急由送至当地县人民院查头颅CT示：脑梗塞（未见单），按“脑梗塞”对症给予输液治疗4天（具体用药不详），输液期间未发作；8天前再次出现上述症状，约4-5min恢复，为求进一步治疗，医院，诊断为“癫痫”，对症给予微量泵“丙戊酸钠”，输液第4天再次发作，约3min恢复；后出院并改为口服“丙戊酸钠”对症应用；昨日中午及夜间各发作一次，每次发作约3min恢复；为求进一步治疗，遂来我院；今日来我院乘车途中发作两次，每次发作约持续3min，门诊以“癫痫频发”为初步诊断收入我科；自发病来神志清，精神差，饮食较好，睡眠可，大便正常，发作时伴小便失禁，体重无异常变化。
既往史：平素体健，无高血压、心脏病史，无糖尿病、脑血管疾病病史，无肝炎、结核、疟疾病史，预防接种史不详，左右？下肢骨折后手术史，无外伤、输血史，无视物及药物过敏史。
个人史：有吸烟史20余年，无余病史
查体：营养中等，体型消瘦，查体不合作。
内科无特殊
神经系统查体：嗜睡状态，精神欠佳，语言清晰，记忆力减退，理解力差，计算力差，判断力差，定向力正常，右利手。右侧巴氏征（+）余正常
辅助检查：血常规、肝肾功、凝血、甲功、自身免一系列、肿瘤系列均为阴性
请大家首先定位在定性？
定位定性：
华生－医院
定位：聂叶海马，定性：中年，急性起病，表现为癫痫＋脑病，我看感染得首要考虑，免疫其次，再者中毒，这三个首要考虑，然后肿瘤、血管病得注意，下一步先看片子
廉迎阳齐医神内中年男性，急性发病，频繁抽搐，进行性加重查体:皮层高级中枢功能减退，认知功能下降，右下肢病理征阳性定位，左侧大脑皮层定性:考虑继发性癫痫，血管病？自免性脑炎？感染？肿瘤？……童林艳重医二院神经内科
中年男性，急性起病，以癫痫为主要临床表现，高级认知功能障碍，右锥体束定位！定位：大脑皮层！定性：感染，中毒，脱髓鞘脑病可能性大。不考虑血管病。阴均涛邢台三院神内
定位：癫痫+认知功能障碍--皮层（额、颞叶）定性：中年男性，急性起病，核心表现：癫痫、认知功能障碍，需考虑：1、炎性：自身免疫脑炎（提供腰穿、自免脑抗体、脑电图）。2、感染（包括特殊感染梅毒等）：病毒性脑炎：需腰穿、病毒系列化验。3、副肿瘤：副肿瘤抗体，必要时寻找原发病灶。4、代谢：低血糖脑病？，需检测血糖情况。5、血管病：总体不像，需要提供MRI。6、中毒：没有提供毒物接触史，需要追问。陈为安温医一院
大内查体与专科查体矛盾，这病历易被对方抓漏洞
寻思着是阿期发作还是真的痫性发作，有皮层功受累，先还是定后者。总之，大内的毛病与神内疾病都要考虑李凯_医院神内
这定位除了高级皮层功能和一个病理征可疑锥体束外，没什么好分析的啊。定性看意思貌似又是边缘叶、自免脑、感染这一套了
弄个心脏检查排除下阿斯发作，看看脑电有无异常，再来个核磁，慢慢就清楚了童林艳重医二院神经内科
中年男性，急性起病，以癫痫为主要临床表现，高级认知功能障碍，右锥体束定位！定位：大脑皮层！定性：感染，中毒，脱髓鞘脑病可能性大。不考虑血管病。医院
中年男性，反复抽搐，智能减退，病理征阳性。定位皮层，定性，1血管病，静脉血栓代排，2感染等头颅血管以及腰穿
：肺癌相关性抗GABAb受体脑炎肺癌肺内转移
剖析GABA-B受体及病变
----浩玉
γ-氨基丁酸（GABA）是中枢神经系统和外周神经系统中重要的抑制性神经递质，其通过介导下游的离子型通道GABAAR和GABACR以及代谢型GABABR发挥生理效应，代谢型GABABR广泛表达于中枢神经系统和外周神经系统之中，通过与Gi/o蛋白偶联介导慢的抑制效应，参与许多重要的生理活动和病理变化.
1.GABAR的结构与激活机制
GABABR属C族G蛋白偶联受体（GPCR）。经典的GPCR多为同源二聚体，每个亚基都包含三个功能结构域，即胞外配体结合域、七次跨膜结构域和连接这两个结构的半胱氨酸富集区域。同典型的C族GPCR不同，GABAB受体没有CRD结构域，每个亚基的胞外配体结合域直接与半胱氨酸富集区域相连。GABABR还是C族GPCR中第一个被鉴定为异源二聚体的成员，GABAB1和GABAB2亚基异源二聚化形成有功能的GABAB受体。在受体激活的过程中，GABAB受体的每个亚基都担负着不同的功能。所有的GABAB受体的激动剂和竞争性拮抗剂只结合到GABAB1亚基的胞外区，GABAB1亚基的胞外配体结合域可以作为一种分泌蛋白而单独表达，并且仍然保留着配体结合的功能，说明该区域的折叠不依赖跨膜区域。
2.GABAB受体失敏及内化
1）GABAB受体失敏：当受体长时间的或者反复的受到配体的刺激时，受体介导的下游信号激活强度会被削弱，这个现象称之为受体的失敏
2）GABAB受体内化：GABAB受体内化也是备受争议的问题。一般来说，受体受到激动剂的刺激会加快受体离开细胞膜内吞入胞内的速度。目前关于GABABR的内化现象，存在着互相矛盾的解释。一部分研究显示GABAB受体在激动剂的诱导下产生明显的内化现象，而另一部分研究则认为GABAB受体在细胞膜表面的稳定性不受激动剂的影响。
3.GABAB受体生理功能：GABAB受体激活之后主要介导抑制性抑效应，位于突触前的GABAB受体被激活后，主要通过偶联Gi/o-型蛋白而阻滞钙通道，减少钙内流，抑制兴奋性递质的释放；位于突触后膜的GABABR被激活后，可通过G蛋白偶联的K+离子通道增加钾外流，导致突触后膜的超极化。GABABR还可降低细胞内环磷酸腺苷（cAMP）的水平，阻碍突触囊泡的募集。因此GABABR功能的紊乱会导致多种神经系统疾病病理发生，药物成瘾、癫痫和疼痛与GABAB受体的紧密联系早已被公认，近期研究还新发现GABAB受体参与到认知学习过程.
4.GABAR脑炎：边缘性脑炎(LE)是一种可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，亚急性起病，主要表现为近记忆缺损、精神行为异常和癫痫发作的炎性疾病。该病主要由感染和自身免疫反应引起，其中感染主要为病毒通过血脑屏障进入脑内，主要侵犯以上部位;自身免疫反应按免疫病理学相关的抗体所针对的抗原分为两种类型:
1)细胞内或经典的副肿瘤抗原包括:Hu、Ma2、脑衰蛋白反应调节蛋白-5(CV2/CＲMP5)及amphiphysin等，细胞毒性T机制导致不可逆的神经损害，预后较差;
(2)细胞膜表面抗原包括:电压门控性钾通道(VGKC)复合体［富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI-1)，接触蛋白相关蛋白(CASPＲ2)］，N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAＲ)，γ-氨基丁酸受体(GABABＲ)等，系抗体介导发病，对免疫治疗效果好。
3）GABA是中枢神经系统主要的抑制性神经递质，通过GABAA和GABAB两种受体调节其抑制作用。GABAB受体是G蛋白藕联受体，由GABAB1和GABAB2两个亚基组成，被激活后通过G-蛋白效应酶促进钾离子内流和抑制钙离子通道，产生较缓慢的抑制作用。离子通道和突触受体受影响会影响突触可塑性，进一步影响学习、认知等功能。
GABA受体广泛分布于脑和脊髓，但以海马、丘脑、小脑最多见。抗GABAB受体脑炎累及海马、边缘叶，临床表现与其它边缘性脑炎类似，但是与抗NMDA受体脑炎、抗LGI1受体脑炎等边缘叶脑炎相比，除了受体激活不同外，抗GABAB受体脑炎在临床表现上也有不同之处。抗GABAB受体脑炎突出表现为早期出现的难治性癫痫;而抗NMDA脑炎突出表现为精神运动症状且临床表现会随着时间进展而变化如早期表现为焦虑、失眠、易激惹随后可出现肌张力障碍、肢体动作障碍等;抗LGI1受体脑炎突出表现为面臂肌阵挛样癫痫。抗GABAB受体脑炎累及小脑会出现共济失调、斜眼肌阵挛等表现。与之相应，在大部分患者行常规MR检查可发现单侧或双侧中颞叶T2/FLAIR高信号，少数病例MR可表现为额叶或颞叶白质脑病，T2/FLAIR皮质及皮质下或扣带回呈高信号，MR也可表现正常。MR主要表现为T2/FLAIR高信号，而DWI可能受磁敏感伪影的干扰多显影未见异常。
抗GABAB受体脑炎可合并其他神经抗体阳性，如GAD、SOX1、Hu、VGKC等，其临床表现及预后可能与合并抗体有关。
编辑：伊万
阅读更多：
1：抗GABA(B)受体脑炎一例临床报告
2：抗GABA(B)受体脑炎2例临床报告
3：郑大一附院王智军--GABA脑炎
4：王智军郑大一附院--肥厚性硬脑膜炎？
5：王智军--郑大一院：可逆性后部脑病综合征（PRES）你服吗？癫痫?子痫？痫性发作？
6：王智军郑大一附院、--NMOSD也不简单
7：自身免疫性脑脊髓炎一例分享
8：自身免疫性脑炎研究进展
北京最好的白癜风医院排名北京最好的白癜风治疗医院
